课件：年第版神经内科本科教材神经系统发育异常性疾病.ppt

第十九章 神经系统发育异常性疾病 6．弛缓型 又称肌张力低下型，是指随意运动、不随意运动均缺乏的重症患者 表现为躯干和四肢肌张力明显低下，关节活动幅度过大，运动障碍严重，不能竖颈和维持直立体位等，常伴有智力和语言障碍 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 7．混合型 多为痉挛型和不随意运动症状混合，或者三种不同类型的特征症状混同导致的脑性瘫痪 脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，称为混合型 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 临床表现 第十九章 神经系统发育异常性疾病 头颅MRI、CT检查可以了解脑瘫患儿颅内有无结构异常 脑电图对确定患儿是否有合并癫痫及合并癫痫的风险具有特殊意义 脑诱发电位可发现幼儿的视听功能异常 这些检查有助于明确病因，提供确诊依据，判断预后和指导治疗 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 辅助检查 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ①婴儿期出现中枢性瘫痪 ②伴有智力低下、言语障碍、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常 ③需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后 目前尚缺乏特异性的诊断指标，主要依靠临床症状、体征 我国（1988）小儿脑性瘫痪会议拟定的诊断标准是： 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等 ②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等 ③运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现 ④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹 有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能： 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 鉴别诊断 ①遗传性痉挛性截瘫 本病多有家族史，儿童期起病，缓 慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征、可有弓形足畸形，无智能障碍 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ②共济失调毛细血管扩张症 又称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张，甲胎蛋白显著升高等特异性表现 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ③小脑退行性病变 共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别 ④婴儿肌营养不良 可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 第十九章 神经系统发育异常性疾病 目前可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张力、改善运动功能 脑性瘫痪迄今尚无特别有效的疗法 智力正常的患儿通常预后较好。频繁癫痫发作可因脑缺氧而使智力障碍加重，预后较差 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 治 疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 （1）一般治疗 （2）教育康复 ①家庭教育 ②特殊教育 ③引导式教育 ④感觉整合训练 ⑤音乐治疗 1．物理疗法和康复训练 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 治 疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 主要应用对症治疗的药物，如： 2．药物治疗 癫痫发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫痫药物 下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力等 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 治 疗 还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，以利于患儿神经功能的恢复 第十九章 神经系统发育异常性疾病 ①选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy, SPR） ②蛛网膜下腔持续注入巴氯芬（continuous intrathecal baclofen infusion，CIBI） ③矫形外科手术 3．手术治疗 脑性瘫痪 （cerebral palsy） 治 疗 第十九章 神经系统发育异常性疾病 第三节 先天性脑积水 Congenital Hydrocephalus 第十九章 神经系统发育异常性疾病 也称婴儿脑积水，是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍，在脑室系统和蛛网膜下腔内不断积聚增长，继发脑室扩