课件：系统性红斑狼疮的诊治指南.pptVIP

女性20岁以上，男性22岁以上 * 肺动脉高压的治疗 应针对不同情况进行 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染） 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗 靶向药物治疗（波生坦，万他维） 肺动脉高压治疗(4) 肺动脉高压分级治疗 肺动脉高压治疗(5) PAH预后预示存活差的因子：其他建议 高风险 低风险 风险的判断 无 右室衰竭的临床证据 是 逐步 进展 迅速 II级和III级 WHO功能分级 IV级 更长(400 m) 6分钟步行距离 更短(300 m) 右室失功轻微 超声心动图发现 心包积液 右室显著失功 右房压和心指数正常/接近正常 血流动力学 右房压升高，心指数下降 肺动脉高压治疗(6) 重度CTD相关PAH治疗? 前列环素 内皮素受体阻滞剂 免疫抑制治疗 疗效? 肺动脉高压治疗(13) 严重神经精神狼疮 弥漫性神经精神狼疮 癫痫发作 横贯性脊髓炎 必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 神经精神狼疮(1) 治疗 大剂量糖皮质激素 免疫抑制剂 鞘内注射 其他 抗癫痫药物 抗精神病药物（与精神科医生配合） 注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生 神经精神狼疮(2) EULAR recommendations for the management of Systemic Lupus Erytematosus (SLE):  CNS-Lupus 神经精神狼疮(3) 尚无一项单独检查可用于鉴别诊断以确诊NPSLE， 注意与相似神经精神症状的其他疾病进行鉴别诊断 依赖临床病史、试验室检查、神经精神表现、影像学检查、CSF、EEG等联合分析 摘自Ann Rheum Dis——published online 5 Jul 2007 神经精神狼疮(5) SLE伴神经精神表现时需回答的关键问题 Question Answer 何种人有患神经精神 性狼疮的潜在风险？ 确立的危险因素有： A全身性（非中枢系统）SLE活动的现象或损害 b.以前有神经精神性狼疮史 c.持续中到高滴度的APA 何时应怀疑患有神经精神性狼疮？ 任何有危险因素的SLE病人出现新发的原因不明的神经精神表现 对于有轻微症状或体征的病人，需要高度排除潜在的神经精神性狼疮 神经精神性狼疮是否常见？ 轻微的神经精神表现（头痛，情绪失调，焦虑，轻微认知功能障碍，缺少电生理证实的多神经病）是常见的（多达40%），但并不通常都与系统性红斑狼疮有关 癫痫症和脑血管疾病是最常见的主要的神经精神性狼疮（累计发病率分别为7-10%）。相对少见的（2-4.5%）是急性精神错乱状态，神经精神病和多神经病 Key question in SLE patients with neuropsychiatric manifestations52 Question Answer 何种情况下可将神经系统的问题归因于系统性红斑狼疮？ 非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）必须被排除在外 大部分（40-50％）NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼疮活动 如果神经精神性狼疮的危险因素很明显是需警惕NPSLE MRI 可以帮助识别： 缺血/血栓性病变 T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动（尤其是当数量≥5，面积≥6-8mm） 如何治疗神经精神性狼疮 控制导致病情加重的因素（如：感染，脱水，代谢异常，高血压） 控制症状（抗惊厥药，抗抑郁药，抗精神病药） 皮质激素/免疫抑制疗法： 急性精神错乱状态，无菌性脑膜炎，脊髓炎，视神经炎，难治性癫痫,周围神经病变,严重的精神病 控制（非CNS）全身狼疮活动 抗凝血/抗血小板疗法 APA相关的NPSLE（脑血管病变，缺血性视神经病，舞蹈病）或者 目前正患有伴随APS的血栓性病变 重症SLE的治疗 血小板减少症— ●与疾病活动相关：控制疾病活动 ●与疾病活动无关 — PLT5万/mm3 ：无需治疗