课件：血栓性血小板减少陈中军.ppt

2013.5 2.辅助诊断根据 　 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。 2013.5 组织病理学检查 A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。 2013.5 分型 　 (1)根据病程分型： 　　①急性：起病快，治愈后至少6个月内不复发。 　　②慢性：不能彻底治愈，病程长期迁延。 　　③复发性：治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。 　　慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。 　　(2)根据病因分型： 　　①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。 　 ②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染 癌症、药物等。 ③遗传性：先天性 2013.5 治 疗 2013.5 血浆置换 应及早开始，如果出现显著的血小板减少及微血管性溶血，应在４－８小时内开始血浆置换治疗(1B) 每日给予1.5体积的血浆置换，并采用Ｓ/Ｄ血浆(1B) 当临床症状控制及实验室指标稳定后可采用1.0体积的血浆置换(2C) 每日血浆置换在血小板计数＞150×10＾9/Ｌ后至少再持续两天(２B) 治疗 2013.5 一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。 治疗有效(一般在1～2周内) 则血清LDH浓度下降，血小板增高 神经系统的症状恢复。 通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。 血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量vWF因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌 治疗 2013.5 糖皮质激素 静脉滴注甲基强的松龙（1g/d）连续3天或口服泼尼松龙（1mg/kg/d）（1B） 治疗 2013.5 抗血小板药物 TTP患者使用抗血小板药物的临床疗效是得到证实的，它们是相对安全的(1B) 在血小板恢复期(血小板计数 50×10^9/L)时，推荐使用低剂量的阿司匹林 (75 mg qd) (2B) 治疗 2013.5 红细胞输注 应根据临床需要使用，特别是合并有心脏疾病的患者需特别关注(1A) 活动性溶血的病人需补充叶酸(1A) 一般不予血小板输注，除非发生致命性出血(1A) 一旦血小板＞150×10＾9/Ｌ，需予以低分子肝素预防血栓。 治疗 2013.5 有神经和心脏病变的TTP患者死亡率高，可考虑抗CD20单抗联合血浆置换及类固醇的治疗(1B) 环孢素A可作为二线药物用于急性或慢性复发的患者(1C)。 脾切除很少使非急性期的TTP患者受益(2C) 治疗 2013.5 难治性TTP 增加血浆置换的频率（1B） 加用抗CD20单抗（1B） 治疗 2013.5 TTP复发的处理 增加血浆置换的频率或（和）加用抗CD20单抗（1B） 当患者的ADAMTS 13活性5%，建议使用抗CD20单抗治疗 治疗 2013.5 治疗 Rituximab for Treatment of Refractory/Relapsing Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) 2013.5 先天性TTP的治疗 S/D血浆输注及VIII因子适用于先天性TTP(1C) 根据患者的不同亚型采取不同的治疗方案 (1A) 治疗 2013.5 合并妊娠的TTP治疗 妊娠期TTP需与其他TMA相鉴别，一旦确诊，需及早进行血浆置换治疗（2B） 如果母亲是先天性TTP患者，在整个怀孕及产后期都应定期补充ADAMTS13（1A） 需有经验的产科医生参与治疗（1A） 获得性TTP的妊娠患者，在妊娠期需监测ADAMTS13，以帮助判断预后及是否需要支持治疗（1B） 治疗 2013.5 恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗 血浆置换不被推荐(1A) 肿瘤相关的TTP，注重原发病的治疗(1A) 治疗 2013.5 HIV相关TTP 监测病毒量，HIV医生参与管理（1A） 一旦确诊，及早开始血浆置换联合鸡尾酒疗法（1B） 鸡尾酒疗法应在血浆置换后立即给予，以使药物吸收时间最大化（1A） 鸡尾酒疗法在缓解后应继续给予以防止TTP复发(1B) 难治的HIV相关TTP考虑予抗CD20单抗治疗(2B) 治疗 2013.5 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2013.5 2013.5 可编辑 可编辑 2013.5 血栓性血小板减少性紫癜诊疗进展