课件：血管炎性周围神经病.ppt

4.亚急性或慢性进展性脑炎: 发热头痛、癫痫、偏瘫等。CSF蛋白增高，无炎 性细胞。 5.多发性硬化型: 有偏瘫、视野缺损等皮肤损害。自行缓解或加重 脑MR有白质异常信号区，CSF有蛋白增多，偶而 有寡克隆带。 6.多系统变性(或皮质-纹状体-脊髓变性)型: 数月进展抽搐, 精神症状, 帕金森病样表现, 小脑 共济失济, 四肢反射增高, 肌束颤动。CSF蛋白增 高。一年左右死亡。 7. 慢性脑膜炎型: 头痛、视力减退、视盘水肿、脑膜刺激症。 CSF白细胞100/mm3以单核细胞为主。 8. 迅速进展痴呆型: 9. 急性或亚急性脊髓病型: 诊 断 CT、MR可有异常信号的病灶，但无法定性。 CSF半数细胞数增多，一般500/mm3，蛋白 增高余无异常。 DSA少型有动脉狭窄。 活检额颞脑膜/脑实质，病理正确率为74%。 几种常见的系统性血管炎的临床表现 临床表现 Wegener肉芽肿 显微多血管炎 Churg-strauss、综合征 结节性多动脉炎 类风湿性血管炎 周围神经损害 40-50% 60-70% 65-80% 35-75% 50% 中枢神经系统损害 5-10% 10-15% 5-30% 3-30% 5-15% 上呼吸道损害 95% — 50-60% — — 肺结节或条索状 70-85% 15-70% 40-70% — 5-30% 肾病 70-80% 75-90% 10-40% — 10-25% 胃肠道损害 5% 30% 30-50% 15-55% 10-30% 关节病 60-70% 40-60% 40-50% 50-75% 90-100% 心脏 10-25% 10-15% 10-40% 5-30% 10-30% 皮肤 40-50% 50-65% 50-55% 25-60% 30-90% C-ANCA 75-90% 10-50% 3-35% — — P- ANCA 5-20% 50-80% 2-50% — — 附加症状 发热 发热、哮喘、嗜伊红细胞增多 发热、高血压 治疗 糖类皮质激素加环碳酰胺 同左 同左 同左 同左 单根和多根神经病 多发性神经病 多脏器损害和ANCA等特异性损害抗体 有 无 原发性系统性血管炎性神经病 继发性系统性血管炎性神经病 原发性多血管炎性神经病 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 血管炎性周围神经病 血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。 神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。 血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。 血管炎性周围神经病的临床分类（Burns等2007） 一、系统性血管炎性周围神经病 （一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg-strauss综合征、显微多血管炎（microscopic polyangiitis） （二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、Sj?gren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合Ⅱ型冷球蛋白血症、 巨细胞病毒、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、 神经病 二、非系统性血管炎性周围神经病 三、其它类神经微血管炎（nerve microvasculitis） 糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰 骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。 血管炎性周围神经病的共同特点 急性或亚急性起病 单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。 单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。 系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多预后不佳，有一定致死性。 非系统性血管炎不累及多脏器。 病情进展慢，大多为非致死性。 神经病活检十分重要，敏感性为60％。 Said等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。 周围神经病检查 系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P和C－ANCA等。 非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白增高。 ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％） _______________________________________________ 显微多血管炎 Ch