课件：儿科学先天性心脏病.ppt

患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及II~III级收缩期杂音 X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。 辅助检查 X线检查 心电图（ ECG） 超声心动图（ECHO） 心脏导管检查 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 VSD心电图 小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损 常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损 ASD心电图 心电图对诊断ASD具有重要价值 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 TOF心电图检查 心电轴右偏 RV肥大及劳损 也可见 RA肥大 VSD超声心动图 VSD心导管检查 → 并发症 VSD并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征 ASD并发症 支气管肺炎 心律不齐 亚急性细菌性心内膜炎少见 艾森曼格综合征 PDA并发症 分流量较大者，并发症与VSD相似 TOF并发症 脑脓肿 脑血栓 感染性细菌性心内膜 心衰少见 治 疗 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者需手术治疗 治疗 外科手术 介入性心导管术 返回 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 常见先天性心脏病鉴别诊断 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 6 ‰ ~ 8‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 15% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 5% 基因和环境共同作用 85% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它 （left-to-right shunts） （right-to-left shunts） （no shunt） 潜伏紫绀型 紫绀型 无紫绀型 两种分流类型的表现 左向右分流型 右向左分流型 一般情况下不出现青紫 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血多 肺循环血少（或多） 体循环血少 体循环为混合血 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征 患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及II~III级收缩期杂音 TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 房间隔缺损 房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 可在临床上表现出来 ASD分流 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉动脉血 左心房 左心室 主动脉搏血减少 体循环缺血 上下腔静脉 右心房扩大