课件：自身免疫性肝病的诊治.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * PBC----诊断 诊断标准如下（2009年AASLD） -（1）胆汁淤积性的生化学证据，主要指ALP升高； -（2）血清AMA阳性（AMA阳性人群中不到10%进展至PBC） -（3）肝活组织检查有非化脓性胆管炎及肝内小胆管破坏。 以上3项中2项符合者可确诊。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 PBC----治疗 一般对症治疗 - 饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。 - 针对脂溶性维生素缺乏，补充维生素A、D3、K，并注意补钙。 - 瘙痒可用严重者可试用离子交换树脂一考来烯胺（消胆胺），或利福平及鸦片类药物。 - 雷诺症等其它合并症治疗 PBC----治疗 药物治疗： （一） 熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）（首选）对本病的疗效已得到肯定；该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLA I类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，而兼有免疫调节作用。该药对部分患者能改善临床症状和实验室指标，延迟疾病进展，对有效病例宜长期服用。UDCA的最适剂量尚未确定，目前多主张13～15mg/（kg/d）（中等剂量）最大可用至25mg/kg/d（安全有效，诊断即用，越早期应用效果越好） 注：应答良好日前被定义为血清胆红素≤1mg／dll、ALP≤3 ULN、AST≤2 ULN(巴黎标准)， PBC----治疗 药物治疗： （二）免疫抑制剂---对熊去氧胆酸无效病例可视病情试用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等，但这些药物疗效均未肯定。 - 布地余德(糖皮质激素)与UDCA联合应用可改善早期PBC的生化指标和肝脏组织学，对单独UDCA治疗应答不全者推荐使用，但不主张应用在肝硬化病人。 - 环孢菌素：有报道发现89％患者瘙痒和黄疸减轻，肝功好转，AMA滴度下降，两年后肝病理组织学病变进展显著少于对照组。 PBC----治疗 药物治疗： - 氨甲喋呤：小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬化前期PBC病例有效，可诱导早期病例临床缓解，疗效有待进一步观察 （三）腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸： 增加谷胱甘肽合成，维持肝细胞膜完整，改善胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显著。还有一定的抗纤维化作用。 （四）抗纤维化药物： 秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期PBC有益。 PBC----治疗 肝移植治疗 - 强烈建议：血清胆红素大于103umol/l，生活质量严重下降的失代偿期肝硬化，或伴难治性腹水、腹膜炎、肝性脑病、消化道出血，预计生存时间小于1年的患者。 - 患者及移植物5年存活率85-95%左右。（2009年欧肝会建议） 原发性硬化性胆管炎----概述 定义：是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 发病率：为8.5/10万～13.6/10万 男性患者多见，男女比例为（1.5～2.0）∶1.0，约2/3～3/4的PSC患者伴发有炎症性肠病（IBD）。 发病机制： PSC的发病机制尚未阐明，可能与自身免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关。 PSC----临床表现 临床表现 - 比较典型的症状有右上腹不适、乏力、皮肤骚痒和体质量下降等一般肝病表现。 - 易合并感染初现发热、寒战等。 - 约45%的PSC患者并无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而就诊。 - PE：最常见的是黄疸和肝、脾肿大。 - 常伴有为溃疡性结肠炎（ 48%～86% ）、克隆恩病（约13% ）。 PSC----实验室检查 （一）肝功能检查： - 最常见是ALP异常升高，可升至正常值上限的2～3倍 - 但血清胆红素水平多在正常范围 （二）免疫学检查： - 约60%患者的血清IgG水平中度升高。 - 抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗内皮细胞抗体、抗双磷脂酰甘油抗体等，其检出率分别为50%～80%、7%～77%、13%～20%、35%、4%～66%，但对PSC并无诊断价值。 - 但ANCA阳性不是诊断特异指标，通常提示患者伴发有结肠病变。 PSC----实验室检查 （三）影像学检查： 1、内镜下逆行胰胆管造影（ERCP） - 是诊断PSC的金标准。 - PSC典型的造影表现为胆