课件：风湿病例分享.ppt

DAH诊断的临床特征 临床表现及检查 诊断意义 咯血、呼吸困难、肺部啰音 参考 双肺弥漫浸润影 较大 低氧血症 较大 贫血（24h Hb下降2g/dl） 较大 支气管镜检查 重要 肺灌洗 重要 肺活检 重要 肺功能检查（CO弥散明显升高） 重要 肺外其他脏器受累 较大 自身抗体阳性 较大 诊断标准 (1)、临床症状：咯血、呼吸困难、低氧血症等。 (2)、肺部影像学有新出现的浸润影。 (3)、原因不明的Hb迅速下降（24~48h内下降至少15g/L）。 诊断标准 (4)、支气管镜或肺泡灌洗液显示出血或含铁血黄素肺泡巨噬细胞； 或胸腔镜或肺活检证实肺毛细血管炎及肺泡出血。 (5)、排除其他导致肺泡出血的疾病，如：严重凝血功能障碍、肺栓塞、肺水肿等。 如已确诊SLE，符合上述中的三条或以上，即可诊断 但以DAH为首发症状者，易误诊漏诊SLE 治疗 尽早稳住SLE病情，尽快控制DAH，促进肺内炎症吸收，防止呼衰，加强支持治疗，防治多系统损害的发生。 激素和免疫抑制剂 甲泼尼龙冲击治疗和环磷酰胺为首选 生物制剂：利妥昔单抗 血浆置换 能有效清除炎症因子 多与激素、免疫抑制剂联用 并不能提高生存率 免疫吸附 相比血浆置换，对清除免疫活性物质更具选择性和特异性 IVIG 大剂量免疫球蛋白静脉注射 200-400mg/(kg*d)，连用3-7天 与激素和免疫抑制剂联用 重组人活性凝血因子Ⅶ 在血管损伤处与组织因子结合后产生足够的凝血酶，从而触发凝血瀑布而止血 其他 控制感染 SLE合并DAH发生感染率高，且死亡多与难以控制的感染引起呼吸衰竭有关。 Rojas-Serrano等建议DAH发病开始即使用广谱抗生素，直到感染被排除或换用针对特定微生物的抗生素 重视抗感染！ 其他 监护 无创通气 纠正贫血 积极治疗多脏器损害 预后 20世纪90年代以前，病死率超过90%，近年文献报道其存活率有很大的提高[7~8]。2004年最大规模的有关SLE并DAH的研究报道其病死率为36%[6]。 预后 主要死亡原因为呼吸衰竭,部分患者治疗病灶吸收,DAH还可再发，故该病的远期疗效并不理想。 总结 综上所述，SLE并DAH少见，但死亡率高。 故当SLE患者出现不明原因的Hb迅速下降、肺部新发浸润影时，即使无咯血及呼吸困难表现，也需高度警惕该病可能。 必要时可完善肺泡灌洗或肺活检以助诊断。 一旦确诊，应尽快使用大剂量激素、免疫抑制剂，并联合血浆置换、人免疫球蛋白等，改善预后。 文献来源： 1.Osler W. On the visceral manifestations of the erythema group of diseases. Am J M ed S ci, 1904, 127: 1- 3. 2.Zamora M R, Warm er M L, Tuder R, et al. Diffuse alveolar hemor-rhage and system ic lupus erythematosus. M edicine, 1997, 76 ( 3) : 192- 202. 3.Santos OAS, M andell BF, Fessler BJ. Alveolar hemorrhage in sys-temic lupus erythematosus: presentation and management . Chest, 2000, 118( 4) : 1083- 1090. 4.S chw ab EP, Schumacher HR, Freun dlich JB, et al. Pulmonary alve-olar hemorrhage in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum, 1993, 23( 1) : 8- 15. 5.陈光星，董怡，鞠中斌，弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析。中华内科杂志，2008，47（5）：362-365. 6.Badsha H,Teh CL,Kong Ko,et al.Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus.Semin Arthritis Rheum,2004,33(6):414-421. 7.Canas C,Tobon GJ,Granados M,et al, Difuse alveolar hemorrhage in Colombian Patients with systemic lupus erythematosus.Clin Rheumatol,2007,26(11):1947-1949. 8.