课件：糖代谢-02.ppt

二、磷酸戊糖途径的调节 * 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。 此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。 三、磷酸戊糖途径的生理意义 （一）为核苷酸的生成提供核糖 （二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 2. NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关 3. NADPH可维持GSH的还原性 2G-SH G-S-S-G NADP+ NADPH+H+ A AH2 What is favism? (蚕豆病) Favism is anemia caused by hemolysis or the destruction of healthy erythrocytes (red blood cells, RBC). The victim, usually a male, feels tired, nauseous, dizzy, and has dark orange urine indicating the passage of blood. The anemia is usually transient (short-lived), but if severe enough, it is fatal. The anemia is caused by a deficiency in an enzyme, glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD). 如NADPH生成障碍（如缺乏6－磷酸葡萄糖脱氢酶）谷胱甘肽则不能维持于还原状态，可引起溶血。这种溶血现象可因服用蚕豆及某些药物如磺胺药、阿司匹林而引起，称为蚕豆病。 蚕豆病 : 蚕豆病的症状是： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 蚕豆病，俗称蚕豆黄。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性D6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 掌 握 三羧酸循环概念，关键酶，生理意义，反应要点 有氧氧化概念、意义，ATP的计算 磷酸戊糖途径的限速酶及生理意义。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * CO2 CoASH NAD+ NADH+H+ 5. NADH+H+的生成 1. ?-羟乙基-TPP的生成 2.乙酰硫辛酰胺的生成 3.乙酰CoA的生成 4. 硫辛酰胺的生成 目 录 三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环（Citrate Cycle），这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 线粒体 2.三羧酸循环 * 概述 * 反应部位 Sir Hans Adolf Krebs (1900-1981) C2 C6 C4 C4 C5 NADH+H+ CO2 NADH+H+ CO2 GTP FADH2 NADH+H+ Tricarboxylic Acid Cycle 柠檬酸的生成 关键酶一:柠檬酸合酶 乙酰辅酶A 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸合酶 异柠檬酸的生成 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 顺乌头酸酶 顺乌头酸酶 第一次氧化脱羧 第一次生成NADH+H+ ,CO2 关键酶二:异柠檬酸脱氢酶 异柠檬酸 α-酮戊二酸 异柠檬酸脱氢酶 NAD NAD 第二次氧化脱羧 第二次生成CO2, NADH+H+ 关键酶3:α-酮戊二酸脱氢酶复合体 高能化合物的生成