课件：生物化学第章糖代谢.ppt

一、糖原的合成 由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成（glycogenesis）。（肝、肌肉） 反应过程（胞液） P -O-CH2 O O OH H HO OH H OH P O O OH H HO OH H O CH2OH 6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 G H H ~ CH2OH O O- P + P P P ~ 尿苷 UTP G-1-P CH2OH O O- P ~ 尿苷 P UDPG(活性葡萄糖) 反应可逆,由UDPG焦磷酸化酶催化 PPi O O O O CH2OH O O- P ~ 尿苷 P 糖原合酶 4 1 UDP O O O O O 1 4 UDPG 糖原引物 O O O O O 分支酶 O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O 分支酶 O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O 糖原 （n+1） UDP UDPG G-1-P PPi UTP G-6-P G ADP ATP 糖原合酶 糖原n （分支酶） 特点： 1.UDPG是葡萄糖供体 2.关键酶：糖原合酶★ 3. 耗能过程 糖原（n+1） + Pi 糖原n + G-1-P 磷酸化酶 二、糖原的分解glycogenolysis (α-1,4糖苷键) 即糖原分解为葡萄糖,一般指肝糖原分解为葡萄糖 O O O O O G-6-P 葡萄糖-6-磷酸酶 G 入血补充血糖 肝\肾 氧化 供能 反应过程（胞液） O O O O G-1-P CH2OH O O- P 糖原磷酸化酶 Pi 肌 1 2 3 O O O O O O O O O O 1 2 3 O O O O O O O O O 脱支酶 O O O O Pi 葡萄糖-6-磷酸酶（肝、肾） 糖原 （n+1） UDP UDPG G-1-P PPi UTP G-6-P G ADP ATP 糖原合酶 糖原n 磷酸化酶 Pi 糖原n （分支酶） （脱支酶） 特点：酶★ 糖原→G-1-P G-6-P 糖酵解 糖有氧氧化 G -ATP 糖原的一个葡萄糖单位经糖酵解可净生成3ATP,经有氧氧化可净生成31或33ATP（37或39ATP） 糖原供能: 三、糖原合成与分解的生理意义 1.糖原合成（肝、肌）：G的储存形式 2.糖原分解：肝（维持血糖8-12h） 肌（分解供能） 四、糖原合成与分解的调节 对关键酶的调节（通过变构或化学修饰） 激素调节 代谢物调节（产物抑制、底物促进） 图4-16 糖原代谢的共价修饰调节 糖原累积症（glycogen storage disease）是一类遗传性代谢病，其特点是体内某些组织器官中蓄积了大量结构正常或异常的糖原。此病是由于某些催化糖原合成和分解的酶缺陷所致。主要累及肝，其次是心和肌肉。 五、糖原累积症 例： Ⅰ型:葡萄糖-6-磷酸酶缺乏导致肝糖原不能分解为葡萄糖,不能维持血糖浓度→低血糖、酮症等 Ⅱ型:溶酶体内缺乏α-1,4-糖苷酶,α-1,6-糖苷酶,导致糖原蓄积 第 八 节 血糖的调节及糖代谢障碍 血糖指血中的葡萄糖★★，正常人血糖浓度餐后可升高，禁食会降低，但均可保持在一定范围内3.89～6.11mmol/L ，血糖浓度之所以能维持较为恒定的水平，主要是因为血液中葡萄糖的来源和去路不断的保持着平衡： 3.89 – 6.11 mmol/L 血 糖 来源 去路 尿 糖 (160～180mg/dl或 8.89～10 mmol/L) 一、血糖的来源与去路★★ 食物中糖 消化吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 CO2+H2O、乳酸、ATP 氧化分解 糖原（肝、肌） 合成 脂肪、氨基酸等 其他糖 磷酸戊糖途径 代谢转变 二、血糖水平的调节★ 血糖浓度可依靠器官（神经系统、肝脏）进行调节，也可依靠激素进行调节。 激素主要通过调节糖代谢各途径的关键酶的活性以维持血糖的相对恒定。 原则：降血糖：减少来源，增加去路 升血糖：增加来源，减少去路 （一）胰岛素降血糖的机理 胰岛素（ins