后颅窝减压显微成形术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的临床研究.docVIP

后颅窝减压显微成形术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的临床研 宄 山东枣庄矿业集团屮心医院神经外科277011 【摘要】目的探讨Arnold-Chiari畸形的手术方式及显微手术技巧。方法本组 病例均经MRI确诊，采用寰枕减压并枕大池成形术，在显微镜下能够较完全的 松解粘连，脊髓空洞未行处理。结果手术屮无1例出现意外。术后均有不同程 度好转，术后早期肌力恢复优于感觉的恢复，肌张力降低，束缚感消失。随访病 人16例，随访时间6个月?5年，发现感觉恢复优于肌力恢复。MRI复查片中, 脊髓空洞缩小成细线状11例，另4例消失，一例无明显变化，脊髓较以前増粗。 结论应用显微手术能够彻底解决粘连并枕大池成形，恢复脑脊液循环是治疗 Arnold-Chiari畸形一种有效的方法。 【关键词】Amold-Chiari畸形显微外科脊髓空洞枕大池成形 【屮图分类号】S945.1+4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-07-030-02 我院自2001年5月至2008年10月共收治Arnold-Chiari畸形伴脊 髓空洞患者37例，全部病例均经MRI诊断，并在显微镜下行手术治疗，取得了 较好的治疗效果，现总结如下。 1临床资料 1.1 一般资料男24例，女13例；年龄16~56岁，平均42.4岁；病 程6个月至18年，平均4.3年。 1.2临床表现 （1）延髓和上颈髓受压症状和体症.?不全瘫3例， 不全偏瘫12例，肢体感觉障碍26例，其屮节段性感觉分离23例，肌肉蒌缩16 例，锥体束征10例。（2）小脑体征：眼震2例，言语不清1例，共济失调5例。 （3）颅|Aj压増高症状表现微尖痛、恶心、呕吐。视乳尖水肿等2例。（4）颅神 经及颈神经受累表现：颈部疼痛15例，颈肩部疼痛3例，声嘶1例，咽反射迟 钝2例，伸舌偏斜1例。（5）其他症状表现：后发际底5例，半身无汗3例。 1.3影像学检查所有病例均行MRI检查，均为Chiari I畸形，小脑 扁桃体下疝至C1段多见，3例下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞症，.其中颈段 20例，颈-上胸段12例，颈中间段5例。 1.4手术方法及术中所见 全部采用后颅窝减压并枕大池成形术，全麻后取侧卧位，头架固定， 手术自枕外粗隆上2cm至C5棘突行后正中切口，沿项白线锐性分离两侧枕部肌 群，但在枕外隆突颈上线的附着处不要切断，显露项上线以下枕骨鱗部及C1、 C2咬除枕骨鱗部，以枕骨大孔为中心骨在其上方及两侧范围内去除约 4times;4cm,向下咬开枕骨人孔Cl或Cl、C2锥弓，宽约2.5cm暴露增厚的脊 膜。术中见大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状压迫枕颈交界处，予以剥除， 丫形打开硬脊膜见蛛网膜均奋不冋程度增厚，有许多纤维粘连，小脑扁桃体下疝 至C1水平，3例达到C2水平。电凝小脑扁桃体使其冋缩，均在显微镜下分离、 松解切除部分纤维丝，探查并打通四室中孔，至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动 良好，术后用人工脑膜行硬脑脊膜修补，脊髓空洞未行处理。 2结果 手术中无1例出现意外。术后均有不同程度好转，术后早期肌力恢复 明显优于感觉的恢复，肌张力降低，束缚感消失。随访病人16例，随访时间6 个月至5年，发现感觉恢复优于肌力恢复。MRI复査片中见脊髓空洞缩小成细线 状11例，另4例空洞消失，一例无明显变化，脊髓较以前有所增粗。 3讨论 Chiari畸形的发生机制仍无确切的定论，较流行的学说认为由于先天因 素造成导致枕骨发育滞后，出现后颅窝过度拥挤现象，部分脑组织疝入椎管内， 使枕大池、四脑室正中孔蛛网膜粘连枕大池闭塞，脑脊液循环受阻，导致枕大池 压力升高。 随着脑搏动，脑脊液冲击脊髓中央管，并使中央管向外膨胀破坏室管膜，进入脊 髓实质使之扩大，从而形成“空洞”，实质上是积水，这以学说得到动物模型的 证实［1】。0前认为枕骨大孔区狭窄性病变是导致脊髓空洞形成的重要因素。 治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的主要手术方式（1）后颅窝骨性减压；（2） 后颅窝膜性减压术；（3）下疝小脑扁桃体切除，硬膜缝合术［2］; （4）下疝小脑 扁桃体切除+脊髓中央管U松解术，硬膜原位缝合［3］。0前认为，后颅窝减压枕 大池成形术扩大了后颅窩的容积，解除下疝的小脑扁桃体对延髓、颈髓的压迫， 而￡L能改善枕大孔区脑脊液循环和脊髓血液循环。影象学上表现空洞塌陷或直径 缩小，枕大池内脑脊液流动明显改善被研宄所证实［4, 5］。 后颅窝骨性减压术对缓解因枕大孔压迫引起的临床症状有明显的效果， 而对由于脊髓空洞引起的临床症状无明显/ （或）轻度改善。这就是术后病人的 临床症状暂吋缓解、长期则可能引起复发或进一步加重的原因之一［6, 7］。 后颅窩减压范围并非越大越好，减压范围过大减弱了后颅窩对小脑及 扁桃体的支撑作用，冇可能导致术后小脑扁桃体下