;;;二、特异性免疫特征;;;;;;;第二节 免疫缺陷病;--原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷,本质是基因突变导致
--继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency ,SID)或免疫功能低下(immunocompromise )与环境因素相关
--获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS);一、原发性免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病分类;;PID的共同临床表现;1.反复感染;
(3)病原
抗体缺陷——G+菌化脓性感染
T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌
补体成分缺陷——奈瑟菌属
中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿
;2.自身免疫性疾病
3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见,如B系
淋巴瘤
4.其它 家族史, 生长发育迟缓,
肝脾淋巴结肿大或扁桃体/
淋巴结缺如;PID的诊断和实验筛查;诊断依据
(1)病史
感染史
预防接种史
家族史
发病年龄
(2)体检:胸腺、淋巴结、扁桃体等
(3)X线检查 ;慢性肉芽肿病(CYBB);常见PID举例;发病机制; ; ;
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