课件：库欣综合征专家共识.ppt

增生 腺瘤 腺癌 鞍区磁共振显像(MRI)： 在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10% 异位ACTH检查 1.胸部影像学 2．生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有表达丰富的生长抑素受体，敏感性为30％一80％。 3.PET 特殊人群 1．妊娠： 正常妊娠足月时UFC可增高3倍，如在妊娠中晚期UFC高于正常上限3倍即可提示库欣综合征。 正常孕妇血清皮质醇存在昼夜节律，孕期地塞米 松对血清和尿皮质醇的抑制作用减弱，可能会增加DST的假阳性结果。故库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，而不推荐地塞米松抑制试验。 2．癫痫：抗癫痫药物通过CYP3A4诱导肝酶对地塞米松的清除增加而导致DST假阳性 3．肾功能衰竭： 肾功能衰竭患者存在皮质醇昼夜节律，故正常的午夜皮质醇水平或对1 mg DST反应正常可排除库欣综合征 对严重肾功能衰竭的患者筛查时建议用1 mg过夜地塞米松抑制试验而不是UFC。 库欣综合征治疗 手术治疗 手术后未缓解患者的处理 1．外科治疗： 术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次 手术，但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续下降，故再次手术前需要观察4～6周以评估手术是否必要。 围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗 1．肾上腺性库欣综合征： 肾上腺性库欣患者于手术中和手术后应静脉滴注氢化可的松100—200 mg，视病情变化给予对症或急救治疗，如术后血压下降、休克或出现。 肾上腺皮质危象时，应立即增加氢化可的松用量至病情好转。 术后常规用氢化可的松100～200 mg／d静脉滴注5～7天，剂量逐渐减量后改为口服氢化可的松或泼尼松至维持剂量，一般于半年左右停药。 2．ACTH依赖性库欣综合征患者： 术后1周内应尽快进行血皮质醇或24 hUFC的检测来评价病情是否缓解； 如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，则应用肾上腺糖皮质激素治疗，病情好转后逐渐减量至停药，一般服药不超过1个月 当晨间血皮质醇水平或皮质醇对ACTH 1_24的反应18斗∥dl(500nmol／L)时，则可停药。 围手术期肾上腺皮质功能减退的治疗 THANK YOU SUCCESS * { { { { { { 可编辑 可编辑 库欣综合征专家共识 2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组 库欣综合征病因 临床表现 推荐对以下人群进行库欣综合征筛查： 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； 具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者 体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童 肾上腺意外瘤患者 定性诊断 定位诊断 库欣综合征的诊断 24小时尿游离皮质醇 午夜唾液皮质醇 血皮质醇节律 初步检查 对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行上述两项检查 24hUFC 24小时尿游离皮质醇（UFC） 波动大，至少测定2次 以高于各实验室的正常上限为阳性 大多数儿童患者体重接近成人（45Kg），儿童标准同成人 标本留取注意事项 24 h总尿量，混匀后留取约5～10 ml尿液送检。收集尿标本的容器内应先加人防腐剂（？）并置于阴凉处； 告知患者不要过多饮水 影响结果的因素 饮水量过多(≥5 L／d) 任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果 在中、重度肾功能不全患者，GFR60 ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结果 周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症 患者的UFC水平可以正常 午夜唾液皮质醇测定 口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min 测定午夜0：00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92％一100％、特异性为93％一100％，其在成人的诊断准确性与UFC相同。 血清皮质醇昼夜节律检测 需要患者住院48 h或更长时间 检查时需测定8：00、16：00和午夜0：00的血清皮质醇水平 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1～3 min内完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量保 持患者于安静睡眠状态。 结果判定 如睡眠状态下0：00血清皮质醇1．8ug/dl(50 nmol／L；敏感性100％，特异性20％) 清醒状态下血清皮质醇7．5ug/dl(207 nmol／L；敏感性96％，特异性87％) 则提示库欣综合征的可能性较大 各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。 进一步检查（定性检查） 1mg过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressiontest，DST 经典小剂量DST(10w—dose dexamethasone suppression test，LDDST) 过夜1mgDST 需要2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0