头痛病例讨论.pptVIP

可能的疾病诊断 系统性疾病 类风湿性疾病 系统性红斑狼疮 白塞氏病 其它自身免疫性疾病 颅内病变 多发性颅神经病变性质？ 其他神经免疫性疾病 多发性硬化 脑部多动脉炎 颞动脉炎头痛的特点 头痛是颞动脉炎的主要表现； 本病的头痛常为自发性，也会由于触碰面颊部或下颌部、张口或受凉吹风而诱发； 咀嚼时可加重； 压迫耳屏前方动脉和神经交叉点时也可引起头痛 ； 头痛的发生与传播符合面动脉的走向，即向下颌放射，终点为内眼角，且面动脉有明显的压痛； 颞动脉炎头痛的特点 少数病人以下颌、 面部、头顶盖及枕区痛为首发症状，面颌动脉区疼痛不明显； 在颞动脉供应区颞、额、顶及部分枕区会出现脱发，感觉过敏，溃疡形成； 头痛的性质不定，多表现为烧灼样或锤击感，一般晚上重于白天。 颞动脉炎(TA) 颞动脉炎(TA) 是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人； 病因学和发病机制不明； 大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性发病稍占优势男女之比为1∶3； TA病人往往伴有风湿性多肌痛. 是一种常见疾病，患病率约为24/10万。 起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。 病因及病理学 颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉；主动脉、冠状动脉及周围动脉也可累及； 易发生于含弹力组织的动脉，组织学变化为内膜和中膜内层的肉芽肿性炎症；静脉罕有累及； 浸润细胞以淋巴细胞、类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.； 病因尚不清；目前认为细菌、病毒感染与本病有关； 吸烟和日光照射可引发或加重本病。 发病机制 自身免疫反应参与发病；利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致； 目前有证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用； 本病家族性发病倾向明显；HLA-DR4HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因；现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎可与本病并存； 本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病 。 临床表现 早期症状较轻隐性起病全身症状包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛； 多伴有风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica) ，肌痛可以引起肌无力。消瘦可类似于多发性肌炎或甲亢； 肌肉骨骼症状可位于肩关节肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节为胸锁关节、肩带关节膝关节、脊柱和骨盆关节； 在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎； 在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。　　 临床表现 颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧； 头痛可为双侧性，也可为单侧性； 可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重； 枕动脉炎引起的头痛多位于头后部，此时多不能仰卧； 上颚动脉炎受累可引起牙痛和咀嚼时口腔疼痛； 舌动脉炎可引起舌麻木味觉异常反复发作性苍白，甚至可发生舌坏疽； 颈外动脉炎可引起喉部疼痛和感觉异常； 锁骨下动脉炎可引起肩关节疼痛不适。 临床表现 当发生颞动脉炎时，受累血管呈节段性局部肿胀可持续数天，有局部疼痛； 血管造影可见有不同长度的血管节段性狭窄，狭窄部分与正常部分相间出现； 在较大的血管受累部位听诊时可闻及血管杂音。　 临床表现 眼部疼痛可为本病的首发症状，这意味着眶后动脉已受累； 可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症眼前冒火花或眼前闪光，为失明的前驱症状。 有时视觉症状也可随着体位的改变而变化，这可能是由于颈动脉炎在体位改变时，流经病变血管的血液发生变化所致缺血性球后视神经炎引起视力下降； 临床表现 眼底表现视盘苍白、水肿，乳头边缘有条纹状出血，动脉变细，数天后视网膜即可出现出血和絮状渗出性斑点以后渗出即被吸收。4个月后可出现神经萎缩，此种改变是本病最常见的终末后果。 可以发生各种视野缺损：睫状动脉小的分支受累可引起视野部分缺损，垂体前上动脉炎和供血视交叉部位小动脉受累常引起双颞侧视野缺损。椎动脉栓塞可引起双侧枕叶性失明(皮质盲) 眼运动障碍也是眼部的常见症状，以眼睑下垂为常见，其次为复视，多由3、4、6颅神经供血不全所造成的。 　　 实验室检查 　　 1.血常规多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒细胞增多；