系统性红斑狼疮(临床专业)课件.pptVIP

[实验室和其他辅助检查] 2、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。 3、抗组织细胞抗体： 抗红细胞膜抗体：Coomb试验（+） 抗血小板抗体致血小板减少 抗神经元抗体：NP-SLE 4、其他：RF、ANCA [实验室和其他辅助检查] （三）补体 CH50、C3、C4低下。 如降低，尤其C3低下， 提示SLE活动。 [实验室和其他辅助检查] （四）狼疮带试验（LBT） 取暴露部位皮肤或有病变的皮肤， 在表皮真皮之间可有免疫球蛋白沉积带， 正常部位皮肤50-70%阳性， 皮损部位皮肤90%以上阳性。 狼疮带试验阳性代表SLE活动。 [实验室和其他辅助检查] （五）：经皮肾脏穿刺活组织检查 对狼疮肾炎的诊断、治疗、 预后估计有价值； 指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。 以慢性病变为主、活动性病变少，治疗反应差 反之，治疗反应好。 [实验室和其他辅助检查] （六）X线及影像学检查： 有助于早期发现器官损害。 头MRI、CT：脑梗死及出血 高分辨CT：早期肺间质病变 超声心动图：心包积液、肺动脉高压、心肌、心瓣膜病变。 [诊断及鉴别诊断] 应用广泛的是ACR1997年SLE分类标准。具体如下： 1、颊部红斑； 2、盘状红斑； 3、光过敏； 4、口腔溃疡； 5、关节炎； 6、浆膜炎； 7、肾脏病变 尿蛋白0.5g/d或 （+++）；或管型 8、神经精神异常：癫痫发作或精神病 9、血液学异常：溶血性贫血，白细胞 ↓，血小板↓。 10、免疫学异常：ds-DNA抗体阳性、 或Sm抗体阳性；或抗磷脂抗体阳性。 11、抗核抗体（ANA）阳性 以上11条，具备4条以上者排除感染、肿瘤和其他结缔组织病可诊为SLE。 11条分类标准中，免疫学异常及抗核抗体（ANA）高滴度阳性更具有诊断意义。 鉴别诊断 溶血性贫血：早期SLE也有可能有。 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 25% SLE有plat↓，骨髓穿刺可鉴别。 淋巴瘤、淋巴细胞白血症、淋巴结肿大。 肾病综合征。 各种关节炎。 荨麻疹等皮疹。 SLE活动严重程度判断、并发症。 手指血管炎 系统性红斑狼疮：手指坏疽 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 与SLE相关的特殊皮肤类型 1、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：皮疹广泛，暴露部位、浅表、对称性、有疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。 2、深层脂膜炎型：少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，无表皮受累，表现为皮下结节。可与上覆皮肤粘连将皮肤拉成脐形。 3、浆膜炎 急性期出现多发性浆膜炎： 胸腔积液 心包积液 腹腔积液 4、关节肌肉骨骼病变 关节痛 90%以上，累及指、腕、膝关节。 肌痛及肌无力、多见，50%。 肌炎，5%。 长期大量应用激素可能导致股骨头无菌性坏死。 5、 肾脏 ?最常见的病变。 ?血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症 ?如有，5年内死亡者达71% 5、肾脏 狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）是SLE最常见和严重的临床表现。 SLE肾活检受累几乎100%。 世界卫生组织（WHO）对狼疮肾炎的分 型如下：共分Ⅵ型： Ⅰ型：系膜轻微病变性LN： 普通光镜：正常， 电镜下：免疫荧光检查有免疫复合 物沉积。 Ⅱ型：系膜增殖型LN： 系膜细胞增生伴系膜区免疫复合 物沉积。 Ⅲ型：局灶增殖性LN，（累及＜50%肾小球) Ⅲ（a）型 ：活动性病变：局灶增殖性 Ⅲ（a/C）型 ：活动性伴慢性病变： 局灶增殖硬化性。 Ⅲ（C）型 ：局灶硬化性。 Ⅳ型：弥漫性LN（累及≥50%肾小球） S（ a）：节段增殖性； G（A）:球性增殖性； S（A/C）：阶段增殖和硬化性； G（