2014年：北京协和-赵岩：原发性干燥综合征与视神经脊髓炎.pdfVIP

·354· 原发性干燥综合征与视神经脊髓炎 罗妍乔琳张丽丽王迁徐雁赵岩 SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病，尤以 l流行病学 涎腺及泪腺受累为主。其临床表现最常见为口、眼干燥，但也 中枢神经系统受累在sS当中本身就不如在SLE等自身 可出现广泛的多系统损害，包括呼吸、消化、神经、泌尿、血液 免疫病中常见，符合视神经脊髓炎表现的则更少。在Bim— 系统等。SS相关神经病变又可分中枢及外周，由于被报道的 种类非常多，目前尚没有国际认可的范围界定，故不同文献 (15．9％)出现中枢神经系统脱髓鞘改变，而这其中共有9例 报道的疾病发生率差异很大，平均约20％的SS患者在其病 程中出现神经系统损害。ss相关中枢神经病变归纳起来主要 5．7％。从国内的报道来看这一比例更小。费允云和张奉春吩 包括以下方面：①局灶病变：如癫痫发作、小脑综合征、偏身 析北京协和医院的51l例pSS患者，出现中枢神经受累的共 感觉或运动障碍、视神经病等；②弥漫病变：如认知功能异 常、痴呆、神经精神异棠、无菌性脑膜脑炎等；③脊髓病变：如 急性横贯性脊髓炎、慢性进展性脊髓炎、低位运动神经元疾 诊断NMO。 病、神经源性膀胱等；④其他病变：有极少Ss合并出现进展 2临床表现特点 性多发性硬化样综合征、中枢神经系统血管炎的报道川。 NMO最典型的表现为视神经炎引起的视力下降、眼球胀 自20世纪80年代起就有脊髓炎和(或)视神经炎作为sS痛、视野缺损等改变及脊髓横贯性损害引起的双侧截瘫、感觉 的中枢神经系统受累的病例报道，但直到随着对视神经脊髓 减退、自主神经功能受损等症状，如病变发生于颈部尚可延伸 optica，NMO)这种疾病的认识逐渐深入，人至脑干引起恶心甚至呼吸衰竭f2】。具体到其发病形式、病程特 、遴(hero．myelins 倒才发现这部分s妒患者的中枢神经系统受累表现非常 点、累及部位来看，NMO是一组表现谱比较广泛的疾病。综合 类似NMO，甚至部分满足NMO或视神弪脊髓炎疾病谱各项研究总结的ss合并NMO的病例来看，这些患者既可以 disorder，NMOSD)的诊断。目前NMO亦可以Ss起病，继而通过其他临床症状或辅助检查发 (neuromyelitisopficaspectrum NMO的诊断标准是Wingerchuk于2006年修订的：必需满足 横贯性脊髓炎和视神经炎；另外至少满足以下2项：头颅MRI 不符合多发性硬化睁诊断标准；脊髓病变在MRI影像～表现：部分以NM0起痘的患者在诊断NMO时常无明确口眼 干燥表现，但经过多年随诊，常通过ANA、抗SSA抗体、抗 上范围超过3个椎体；NMO．I如阳性。NMOSD的概念包含： SSB抗体等自身抗体转阳性从而进一步检查确诊SS。sS合并 (I)NMO本身；(2)NMO限定形式：①原发性单次发作或复 发性纵向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶长度≥3个椎体)；的NMO的表现与单纯的NMO相比具有一定特征性，例如颈 ②复发性或双侧同时发生的视神经炎；(3)亚洲视神经．脊髓 髓更易受累，病灶在纵向上受累范围多较广，容易复发，更容 型多发性硬化；(4)伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性 易同时发生视神经炎与脊髓炎等[10-t2l。 脊髓炎；(5)伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑3抗体 室周、脑干)的视神经炎或脊髓炎四。2000年Mochizuki等最早ss和NMO均与自身免疫异常有关，2种疾病的患者都 报道一些活检确诊的SS患者具有类似NMO的临床表现【3】。具有其相对特异性较高的自身抗体，并且这种抗体在疾病的 诊断中起重要作用。对于ss而言，血清抗SSA、SSB抗体较为 2008年sofat和Venable#J首次报道1例以脊髓炎起病的ss 特异(尤其后者)，而NMO的患者很大部分发现血清中存在 患者检测血清NMO．I如阳性。而我国的张伟赫等151观察了4 例长节段横贯性脊髓炎患者，其中有2例可以诊断ss。此后 NMO．I蜘(抗原是表达于