课件：核苷酸代谢.pptVIP

血中的尿酸及尿酸盐统称尿酸。正常成人血浆尿酸含量约为0.12～0.36mmol/L。肾是尿酸及其盐的排泄器官。当血中尿酸含量超过0.64 mmol/L时，尿酸盐晶体即可沉积于关节、软组织及肾等处，而导致关节炎、尿路结石及肾疾病。尿酸沉积引起疼痛称为痛风症（gout）。 痛风症 ——血中尿酸含量过高 ，尿酸盐晶体沉积 痛风症可能是一种多基因病 该病发病有家族遗传倾向，可能涉及HGPRT、PRPP激酶、谷氨酰胺PRPP酰胺基转移酶(GPAT)、葡糖-6-磷酸酶(G6PC)、黄嘌呤脱氢酶(XDH)。 发病机制 HGPRT有部分缺陷时，嘌呤核苷酸的补救合成障碍，产生的IMP、GMP、GDP减少，对嘌呤核苷酸从头合成途径中的PRPPK、GPAT抑制减弱，导致嘌呤核苷酸从头合成增多。 葡糖-6-磷酸酶缺陷时，G-6-P转化成葡萄糖过程受阻，G-6-P转向磷酸戊糖途径生成过多的5’-磷酸核糖，它是生成PRPP的原料。 大部分病人的高尿酸血症是肾尿酸排泄减少所至，只有10%的患者是尿酸生成过多。 痛风症的诱因 高嘌呤食物，如动物内脏、沙丁鱼、凤尾鱼、鲭鱼、小虾、扁豆、黄豆、浓肉汤，及菌藻类等； 酒； 高蛋白、高脂饮食。 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 尿酸 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 别嘌呤醇 痛风症的治疗——别嘌呤醇 第二节嘧啶核苷酸的代谢 Metabolism of Pyrimidine