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重症肌无力的药物治疗 纪慧（辽宁抚顺矿务局总医院老虎台分院113003） 【关键词】重症肌无力 药物 【中图分类号】R746.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 （2011） 24-0057-01 重症肌无力是一种神经■肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特 征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳，经休息或用胆?碱酯酶抑制剂可以缓解 的慢性疾病。它是一种自身免疫性疾病，基木病理变化是突触后膜表面积减少, 膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。 1临床表现 可见于任何年龄，发病多在20?40岁间。40岁以前发病者，女性较多， 中年以后发病者，多为势性，常伴胸腺肿瘤。全身所有骨骼肌，包括眼外肌、面 肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累，但颅神经支配肌（眼外肌、面肌、延髓肌） 受累较脊神经支配肌受累更为多见。受累骨骼肌病情常有波动，朝轻夕重，疲劳 加重。疾病早期，常可自发缓解与复发。晚期病人运动障碍较严重，虽经休息也 不能完全恢复。成人重症肌无力患者，常从一组肌肉无力开始，逐步累及其他肌 群，眼外肌受累为首发症状者最为常见。 2药物治疗 2.1常用药物分类 胆碱酯酶抑制剂 澳化新斯的明，漠毗斯的明，安贝氯鞍,普鲁斯的明。 免疫抑制剂 肾上腺皮质激素，环磷酰胺，环泡素A等。 2.2治疗药物作用机制 胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基木药物，其作用机制是抑制胆碱 酯酶的活性，使运动终板区的乙酰胆碱（Ach）含量增加，从而缓解肌无力症状。 免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞（特别是T细胞）的活性，使抗nAchR 抗体产生减少，从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。 2.3治疗药物的选用 胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗MG的最常用的基本药物，主要用于 单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。 常用的药有下列数种： 漠化新斯的明：成人每隔4h服15?30mg,儿童每日2mg/kg。口服 后10?20min起效，30?60min作用达高峰，维持2?4h。如病情恶化而不能口 服的患者可肌肉或皮下注射，成人0.5陀，随后根据病情调节剂量。儿童每日2? 3h0.01 ?0?04mg/kg。 澳卩比斯的明：20?30min起效，维持3?6h,对延髓支配的肌肉无力 效果较好，60?120mg, 3?4/d,病情严重吋还可酌情加量。小儿酌情减量。毒 副反应只有新斯的明的1/4-1/8 o 酶抑宇：对澳离子敏感而不能用澳毗斯的明的患者可用此药。20? 30min开始起效，维持4?6h,较少产生严重的胃肠道反应，支气管分泌物也较 少，成人每次5?10mg(5?7.5mg相当于新斯的明15mg或卩比噪斯的明60mg),3? 4/d。儿童每日 0.3mg/kgo 普鲁斯的明：因静脉注射有致心跳骤停和血压下降的可能，故多采用 肌肉或皮下注射，在抢救危象病人或吞咽困难的病人时，肌肉注射1?1.5mgo 同时注射阿托品0.5mg,可维持30?60mino 腾喜龙：10m“次，静脉注射，仅供试验用。 胆碱酯酶抑制剂的不良反应: 毒草碱样副反应：腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、瞳孔缩小、缓脉、 流涎、多汗、流泪、支气管分泌物增多，严重吋可引起血压下降、肺水肿和心跳 骤停。 烟碱样副反应：肌束震颤、痛性肌肉痉挛和肌无力等。 中枢症状：有头痛、头晕、兴奋、烦躁、紧张、焦虑、失眠，严重吋 可有不同程度的意识障碍，其至昏迷。 若有以上症状出现，轻症吋可合用阿托品或减少剂量。阿托品仅对毒蕈 碱样毒性有拮抗作用。肠道、泌尿道有梗阻的病人和严重支气管哮喘者禁用抗胆 碱酯酶药。 肾上腺皮质类固醇激素 ⑴适应证: 成年人，特别是40岁后起病的全身肌无力，延髓肌无力而病程在1 年之内，抗胆碱酯酶药物不满意者； 儿童MG,病程在2年以上口无任何恢复征象，或儿童肌无力累及全 身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时； 胸腺切除术前、后，用以抑制和调整胸腺的免疫功能； 胸腺手术无指征，作胸腺放射治疗前； 重症肌无力危象病人，在辅助呼吸的前提下使用。 ⑵用药方法： 大剂量短程疗法： 大剂量短程ACTH疗法:ACTH 100U静脉滴注1/d, 10?14d为1个疗程。 在治疗期间应同时给予胆碱酯酶抑制剂，此疗法一?般在用药后2?8d出现肌无力 加重反应，平均持续5d左右。此吋应特别注意病人的吞咽和呼吸功能，必要吋 要鼻饲和辅助呼吸，加重反应缓解后症状也随着改善，但疗效不持久，持续进步 吋间约为3个月。 大剂量冲击疗法：甲泼尼龙1 000mg/d,静脉滴注，1/d, 3?5d。注意事项同ACTH 疗法。通常1个疗程不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可重 复2?3个疗程。 长期维持疗法： ACTH大剂量冲击定期维持疗法：ACTH 100U静脉滴注，1/d, 10?14 次，以后每