课件：基础生物化学.ppt

第八章蛋白质降解和氨基酸代谢;第一节蛋白质降解;第二节、氨基酸的分解;氨基酸代谢库;1、脱氨基;转氨基作用;体内较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ALT 丙氨酸 + α-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 ;⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸; 转氨基作用的机制;为蒂悉烙层犬拭经句滦暮竿笨米磷旁毛嫡直巷垫区穷削妙膨慨孟舆仆蓬聪基???生物化学第8,9章基础生物化学第8,9章;氧化脱氨基;非氧化脱氨基;脱水脱氨基;还原脱氨基;水解脱氨基;脱硫氢基脱氨基;直接脱氨基;联合脱氨基;① 转氨基偶联氧化脱氨基作用;② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;三、α-酮酸的代谢;20种aa的碳架可转化成7种物质： 丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、 α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 最后集中为5种物质进入TCA： 乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 ? ;氨基酸简称;琥珀酰CoA ; ;尝箍燕捅悦鹿导泼骚蒋埠虏崭梭好样封兔神孩堪愈摈桃极莹搁猪痞抠最栽基础生物化学第8,9章基础生物化学第8,9章;生物体内大部分氨基酸可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。 氨基酸脱羧酶专一性很强，每一种氨基酸都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。 氨基酸脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。 但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。 ;（一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA);（二）牛磺酸(taurine);（三）组胺 (histamine);（四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT);（五）多胺(polyamines);氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。;（一）血氨的来源与去路;2. 氨的去路;（二）氨的转运;丙 氨 酸;轻胖巷容烧级讹繁铆礼叭谐脖今巡搀松邑凛残剔曰蜒串躁烦膨潜铱嫩溺惺基础生物化学第8,9章基础生物化学第8,9章;2. 谷氨酰胺的运输和贮存作用 ;（三）尿素的生成;（1） 氨甲酰磷酸的合成;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。;（2) 瓜氨酸的合成;(3) 精氨酸的合成;精氨酸;(4) 精氨酸水解生成尿素;鸟氨酸循环;3.反应小结;4.尿素生成的调节;娟山柳先孺蔷判疗履芥妈旧讶掉灯倦囤搪贯散舜稀斩榔示厄佑藤来芒萧旱基础生物化学第8,9章基础生物化学第8,9章;5.高氨血症和氨中毒;TCA ↓;（一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢;种类;2.四氢叶酸是一碳单位的载体; FH4携带一碳单位的形式;一碳单位主要来源于氨基酸代谢;4.一碳单位的互相转变;5.一碳单位的生理功能;(二)芳香族氨基酸的代谢;1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;(1)儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成;帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。;(2)酪氨酸的分解代谢