课件：三节肾病综合征.pptVIP

糖皮质激素副作用 感染 高血压 高血糖 低钾血症 骨质疏松及股骨头 坏死 消化道溃疡或出血 精神失常 柯兴氏综合征 肾上腺皮质功能减退 细胞毒药物 适应症 激素依赖型 激素抵抗型 一般不做首选或单独用药 细胞毒药物 环磷酰胺（CTX）最常用 2mg/kg/d，口服 或0.2/次，隔日静脉注射 或冲击治疗：半月1次，每次2 天，每天8~10mg/kg(约0.4~0.6) 累积量6~8g，或150mg/kg 环磷酰胺副作用 感染 肝功能及血液系统损害 脱发 出血性膀胱炎 性腺抑制 环胞素A 3～5mg/kg·d，分2次服用 用2~3个月后缓慢减量，疗程半年至1年 二线药物，用于激素，CTX均无效的难治性肾病综合征 停药容易复发 目前应用较少 环胞素A 副作用 　肝肾毒性 　高血压 　高尿酸血症 　牙龈增生 　多毛 吗替麦考酚酯（mycophenolate,MMF） 免疫抑制剂，二线用药 抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成 对于激素依赖型、激素抵抗型有效 副作用可耐受 价格昂贵 用法 霉酚酸酯 MMF 起始量 1.5～2g/d， 3个月 维持量 0.5g/d，6～12个月 MMF是一种治疗原发性肾病综合征较为安全、有效的免疫抑制剂（目前的经验） 非首选，二线用药 中药治疗 辩证施治；脾肾两虚 拮抗药物副作用 雷公藤多苷 疗效判定 完全缓解（CR）：尿蛋白0.3g/d， 血浆蛋白复常，肾功能正常 部分缓解（PR）：尿蛋白2.0g/d或减少50％以上，血浆蛋白上升，肾功能好转 无效：达不到部分缓解标准。 并发症防治 感染 血栓与栓塞 血ALB20g/L开始预防性抗凝治疗 肝素 华法令 潘生丁 尿激酶 急性肾功能衰竭 血透 治疗基础疾病 利尿 碱化尿液 蛋白质及脂肪代谢紊乱 饮食治疗及必要的药物 影响预后的因素 病理类型 较好：微小病变、轻度系膜增生、早期膜性肾病 较差：重度系膜增生、晚期膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎 临床因素 临床不缓解 并发症 感染、血栓等并发症 影响预后的因素 病理类型 较好：微小病变、轻度系膜增生、早期膜性肾病 较差：重度系膜增生、晚期膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎 临床因素 临床不缓解 并发症 感染、血栓等并发症 掌握内容 肾病综合征概念 肾病综合征的诊断步骤 需要和哪些继发性肾综进行鉴别 肾病综合征的并发症 糖皮质激素治疗肾病综合征的原则 细胞毒类药物应用指征 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 系膜毛细血管性肾炎 病 理 光镜：系膜细胞基质重度增生，插入内皮下成双轨征 荧光： IgG 、C3系膜区，血管壁颗粒状沉积 电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积 临床特点 30%有前驱感染，30%AGNS，60%NS 血尿及肾功能损害常见，50～70%C3持续降低 疗效较差，进展快，易肾衰 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 病 理 光镜：局灶节段性分布的系膜基质增多，可伴有毛细血管闭塞及球囊粘连，相应小管萎缩，间质纤维化 免疫荧光：IgM 、C3在病变区团块状分布 电镜：上皮细胞足突广泛融合 临床特点 好发于青少年男性，隐匿起病，主要表现为NS，75%有血尿，20%伴肉眼血尿，较早出现肾功损害和高血压。常伴肾性糖尿 只有一部分较轻的病人治疗有效 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化 并 发 症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 并 发 症 感 染 营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用造成 临床表现可不明显 是导致复发及疗效差的常见原因 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 并 发 症 血栓 栓塞 高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、抗凝血酶Ⅲ减少 肾静脉血栓常见 血栓和栓塞与疗效和预后关系密切 并 发 症 急性肾功能衰竭 肾前性氮质血症 肾小球病变轻微 间质高度水肿 急性肾小管坏死 并 发 症 蛋白质及脂肪代谢紊乱 白蛋白丢失 免疫球蛋白丢失 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白丢失 药物结合蛋白丢失 高脂血症 诊 断 确定肾病综合征存在 确定病因 确定病理类型 判定并发症 鉴别诊断 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎病毒相关性肾炎 紫癜性肾炎 青少年多见 典型的皮肤紫癜 关节痛、腹痛、 黑便 皮疹出现1～4周 　后出现尿改变 狼疮性肾炎 育龄期女性 发热、皮疹、关节