课件：月日大查房肾病综合征.ppt

3、急性肾衰竭：可采取以下措施 ①袢利尿剂：对袢利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型； ②血液透析：利尿无效，已达透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿； ③原发病治疗：因其病理类型多为微小病变型肾病，应予积极治疗； ④碱化尿液：口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱： ACEI及部分降压药可减少尿蛋白； 黄芪可促进肝合成白蛋白。 降胆固醇可选用他汀类药（不与纤维酸类如安妥明及吉非罗齐联用）。 降甘油三酯可选用非诺贝特等。 肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解，无需再继续药物治疗。 预后: （1）病理类型： MCGN预后最差,其次为FsGs,重度MespGN。 微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好. 膜性肾病早期有效，晚期效果差。 （2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。 （3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。 （4）并发症：反复感染引起复发者预后差。 预后 微小病变型 轻度系膜增生性 系膜毛细血管性肾炎 局灶节段性硬化 重度系膜增殖性肾炎 预后较好 预后较差 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs 起病情况 多骤然 较急50% 较急60-70% 多隐匿，易发生血栓 隐匿 肾静脉血栓发生率达40-50% 发病年龄 少年儿童 青少年， 青壮年， 中老年， 青少年， 男﹥女 成人较少 男﹥女 男﹥女 男﹥女 男﹥女 NS发生率 几乎所有 部分属PNS（30%），多属CGN或隐匿性肾小球疾病 常呈NS60%，余属CGN 80%NS，少数CGN 50-70% NS，少数CGN 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs 　镜下血尿 　 　 100% 　 40% 　 75% 　 　低(15%-20%)成人﹥儿童 100% 70% IgA 非IgA 　 肉眼血尿 无 60% 30% 　 常见 无 20% 高血压肾功能损害 一般无 与病理轻重有关 出现早伴贫血1/5:5年 5—10年出现肾功能损害 本病确诊时已有肾功能损害及高血压，通常出现近曲小管功能损害。 1/2:10年 出现CRF 对激素/CTX敏感度 90% 与病理轻重有关 常无效 1/4自发缓解；钉突形成前60%可缓解； 钉突形成后往往无效 多数不佳 成人缓解率及缓解后复发率小于儿童，自发缓解30-40%，复发率60%→FsGs 约1/4轻症尤其续发于MCD者可能缓解 并发症： 感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱 并发症 一、感染： 危害：常见的并发症和主要死亡原因， 可影响疗效，导致复发。 原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起； 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成； 3、血小板功能亢进； 4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 三、急性肾衰竭： 有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。 机制：肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多， 发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染； 金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏； 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生； 增加心血管并发症； 促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。 诊断 一、确诊肾病综合征。 二、1、确认病因：必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征； 2、病理诊断：最好能进行肾活检，作出病理诊断。 三、判定有无并发症。 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低