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风湿性疾病 影响骨、关节、肌肉及其周围软组织、 内脏血管及结缔组织的各种疾病。 精品 概论 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(CTD),是风湿病中的一大类,除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外,有如下特点: 1.属自身免疫病,曾称胶原病 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础. 3.累及多个系统,临床个体差异很大. 4.对糖皮质激素的治疗有一定反应. 5.由于诊治恰当,近年来的生存率明显延长. 精品 类风湿关节炎(rhermatoid arthritis) 精品 一、概念 类风湿关节炎(RA)是一个以关节滑膜为主要靶组织的慢性、系统性、炎症性的自身免疫病。 精品 二、流行病学 呈全球性分布,我国的患病率为0.32%~0.36%,低于欧美国家白人的1% 是造成我国人群丧失劳动力和致残的主要病因之一。 任何年龄都可发病,80%发病于35~50岁,60岁以上的发病率明显高于30岁以下者。 女性患者约3倍于男性。 精品 三、病因:尚不清楚 (一)遗传因素: HLA-DR4 精品 (二)感染因素: (三)激素: 精品 四、发病机制 IgG作为自身抗原,诱导自身免疫反应产生抗IgG抗体,即类风湿因子(RF). 免疫复合物沉积于滑膜?激活单核吞噬细胞、CD4+T淋巴细胞?IL-1等? 引起一系列的炎症反应?关节骨质破坏 精品 五、病理 关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期,滑膜增生显著?绒毛,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质?关节破坏、畸形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎,累及中、小动脉或静脉.(肉芽肿结节) 类风湿结节是血管炎的一种表现, 常见于关节伸侧受压部位的皮下组织, 也见于肺。 精品 六、临床表现 起病缓慢而隐匿,在出现明显关节症状前有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状. 有关节和关节外的表现. 精品 (一)关节表现:早期仅表现为滑膜炎的症状,晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主,对称性,最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节 1.晨僵:受累关节常在晨起后出现较长时间(1h) 的僵硬、肿胀、疼痛,如胶粘着样的感觉, 不能握拳和持重物。 持续时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛:出现最早的症状。 3.肿胀:炎症或滑膜增生所致。 精品 精品 4. 关节畸形:晚期关节骨质破坏或肌腱、韧带受损?关节脱位或半脱位 如:尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、纽扣花、槌状指 精品 精品 (二)关节外表现: 1.类风湿结节:较特异的表现,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、跟腱处.大小不等,直径由数毫米至数厘米,质硬、无压痛、对称性分布.它的存在表示本病的活动性. 精品 2.类风湿血管炎:可出现在患者任何系统,查体可见指甲下或指端出现小血管炎,少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造成巩膜炎,严重者因巩膜软化而影响视力. 3.肺:肺间质病变?最常见 结节样改变?类风湿结节,有时液化,咳出后形成空洞. 胸膜炎 精品 4.心包炎:心脏受累最常见表现 5.神经系统: 6.贫血: 7.消化系统: 7.干燥综合征:30%~40%患者伴发, 口干/眼干/猖獗龋 精品 七.实验室检查 (一)血象:轻中度贫血象 (二)血沉和C反应蛋白:炎症活动时增高, 非特异性. (三)类风湿因子(RF):常规检测IgM型,滴度1:32为阳性,70%患者为阳性。 精品 (四)抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体 (五)影像学检查: 1.X线摄片:双手指及腕关节的X线片最有价值. I.周围组织肿胀,关节骨质疏松 II.关节间隙变窄 III.关节面虫蚀样改变 IV.关节脱位或半脱位或关节强直 2.
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