课件：小儿贫血的诊治.ppt

营养性缺铁性贫血外周血涂片 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 地中海贫血外周血涂片 　　　 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 　红细胞酶活力测定 　抗人球蛋白试验(Coombs) 　 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 　　 基因分析 诊断要点(diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史 体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结 实验室 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 Coomb’S 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵 治疗原则 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗 小儿贫血的治疗原则 去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 — 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障 输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗 病 例 女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。 血 象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8万 Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10% 诊断思路与步骤(进一步检查)? 男，4岁，5月15日入院 进行性苍白16小时 伴发热、尿色酱油样 体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。 请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。 原因： 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速：血循环量增加。 生理性贫血 网织红细胞数 3天内：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(约0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同 血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2） 血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 ～ 0.10 出生时 0.70 0.30 　 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 ～ 0.03 白细胞数与分类 白细胞总数 出生 (15-20) ×109/L 6-12小时 (21-28) ×109/L 1周 12 ×109/L 婴儿期 10×109/L 8岁以后 接近成人水平 出生后白细胞数的变化 4~6天 1~4岁 4~6岁 7岁后 80% 0 60% 40% 20% 时间 淋 巴 中性粒 中性