桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断.docVIP

桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断 曾亚菲 刘义康（湖北省孝感市中心医院CT室 湖北孝感432100） 【中图分类号】R742.8+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 （2012 ） 25-0052-03 【摘要】目的探讨桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的临床表现及影像学特点。方 法对经临床及影像学检查确诊的8例桥脑中央髓鞘溶解症的MRI及CT表现进 行分析。结果临床表现有长期饮酒史者5例，慢性肾功能衰竭1例，2例营养 不良，8例均出现电解质紊乱，2例死亡；MRI均表现桥脑中央长T1、长T2信 号，DWI呈高信号；CT表现脑干密度减低伴轻度肿胀。结论桥脑中央髓鞘溶 解症（CPM）是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病，其表现有一定特征 性，临床表现因受损程度不同而异，影像学检查具有较为特征表现，结合临床可 早期做出正确诊断。 【关键词】脑桥髓鞘溶解临床表现影像学 桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinoly2sis, CPM）是一种少见 的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病，病因及发病机制尚不清楚。可能的病因有酒 精中毒、营养不良、纠正低钠血症过快等有关⑴。还可能与髓鞘碱性蛋白形成 与结构完整性的破坏有关⑵。目前研究有以下两种可能［3］：渗透压骤变是髓鞘 纤维和少突神经胶质其中的某些成分肿胀、收缩，导致髓鞘纤维受压后溶解，渗 透压骤变，使特定脑区内少突胶质神经元增牛，使神经束内少突胶质神经受挤压 而受损伤。桥脑髓鞘溶解为其病理特征，神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹） 为主要临床表现。木病于1959年由Adams和Victor首先描述［4］,国内外文献偶 有报道。木文就该病的病因及发病机制、病理、临床表现、影像学特点，以及该 病的诊断、治疗、预后情况加以分析，旨在提高对木病的认识。 1资料与方法 1.1资料收集经临床及MRLCT检查确诊CPM病例8例,其中男5例， 女3例，年龄30?57岁，平均37岁。有长期饮酒史5例，其中4例伴有酒精性 肝硬化；有慢性肾功能衰竭1例；有严重营养不良2例，其中1例伴系统性红斑 狼疮及多器官功能受损；1例因慢性肠炎就诊。病人岀现假性球麻痹者2例，意 识障碍并进行性加重者3例，出现不同程度肢体无力者4例，口齿不清并视物不 清者2例，1例出现精神异常。8例中6例给予对症支持治疗，症状改善，2例 因严重电解质紊乱、营养不良及多器官功能受损治疗效果不佳，最后导致死亡。 1.2方法1例采用GE Light Speed 16层螺旋CT,头颅轴位平扫，层厚层 距5mrm 7例采用SIGNA EXCITE 1.5T GEMSOW核磁共振机，使用头线圈，选择 常规SE及TSE序列进行横断位、矢状位及冠状位成像，T1WI为TR/TE=2358ms/ 21ms, T2WI 为 TR/TE=4680ms/107ms, Tlflair 为 TR/TE=2371ms/22ms, T2flair 为 TR/TE=8602ms/ 169ms, DWI 为 TR/TE=60000ms/74ms,,横断位层厚 6.5mm, 层间? 5.0mm,矩阵256times;256, FOV 320times;320,矢状位及冠状位层厚 8.8mm,层间距5.0mm。增强扫描按O.lmmol/kg剂量、3ml/s速度经肘静脉注射 轧喷替酸葡甲胺（GD-DTPA） 8?15ml不等，扫描层面及条件选择同平扫SE序列 T1WL 2结果 实验室检查：8例血生化检查多次提示血钠102?128 （参考值135? 145mmol/L），均低于正常值,有1例血氯89mmol/L （参考值96?107mmol/L）, 低于正常，有3例血钾302?311 mmol/L （参考值315?516mmol/L）,低于正常 值，3例合并肝肾功能异常。 影像学检查：颅脑CT1例示脑干低密度减低并轻度肿胀，7病例颅脑 MRI检查均不桥脑中央边界清楚T1WI低信号、T2WI高信号，DWI呈高信号。2 例伴有双侧基底节区长T1、长T2信号，2例伴有桥脑轻度肿胀，3例伴有小脑 萎缩。7例增强病例中2例病灶周边强化，2例中央明显强化，4例未见增强。 特分别列举CT、MRI两例临床病例如下： 例1,女，44岁，因视物不清、吐词不清入院。该患者有家族肾病史, 其父亲及其弟均因慢性肾功能衰竭死亡。实验室检查：血WBC9.7X109/L, RBC3.01X1012/L, HB81g/L, BPC135X109/L,血肌酹 965umol/L,血钠 107mmol/L, 氯89mmol/L,双肾缩小，诊断为慢性肾功能衰竭，低钠低氯血症。头颅CT检查 示脑干密度减低伴轻度肿胀【图1-2］,病变部位提示脱髓鞘改变。结合临床及头 颅CT,诊断为肾功