神经病2013N—M接头疾病.ppt

治疗—预防性治疗 避免诱因 甲亢者积极治疗甲亢 口服乙酰唑胺、安体舒通 高钾低钠饮食、口服补钾 预后 良好，随年龄增长发作次数渐减少 Thank you Dept.Neurol,GDMC 重症肌无力-用新斯的明之前 重症肌无力-用新斯的明之后 * * 有无重症肌无力的合并症 胸腺肿瘤 甲状腺机能亢进 SLE 类风湿性关节炎 与其他肌无力现象鉴别 肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤 其他原因引起的眼肌麻痹： 动眼神经麻痹 伴有口咽、肢体肌无力的疾病： 进行性肌营养不良症 肌萎缩侧索硬化症 甲亢性肌无力 Lambert-Eaton综合征 ? MG Lambert-Eaton 病变性质及部位 ? ? ? 患者性别 ? 伴发疾病 ? 临床特点 ? ? ? 自身免疫病，突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 ? 女性居多 ? 其他自身免疫疾病 ? 眼外肌、延髓肌受累，全身性骨胳肌波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重 自身免疫病，累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 ? 男性居多 ? 癌症，如肺癌 ? 四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配肌不受累或轻 ? GM与Lambert-Eaton综合征鉴别表 ? MG Lambert-Eaton 疲劳试验 ? ? ? 新斯的明试验 ? 低频、高频重复电刺激 ? 血清AChR-Ab水平 ? （＋） ? ? ? （＋） ? 波幅均降低，低频更明显 ? 增高 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 可呈（＋），但不明显 低频使波幅降低，高频可使波幅增高 ? 不增高 治 疗 -1 避免不利因素 1.避免劳累 精神创伤 感染 2.忌用对神经—肌肉传递阻滞药物 治 疗 -2 胸腺切除适应症： 有胸腺肥大及高AchR抗体效价 胸腺瘤 年轻女性，全身型MG 对抗胆碱酯酶药物反应不满意 治 疗 -3 抗胆碱酯酶药 药理：可逆性抑制胆碱酯酶，增加NMJ处释ACh作用的时间，使递质和受体间作用的次数增加，改善肌力 指征：各型患者 常用：溴吡斯的明 新斯的明 抗胆碱酯酶药副作用 毒蕈碱样作用 腹痛、恶心、呕吐、腹泻、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等 阿托品可对抗 2. 烟碱样作用 肌束颤动等 治 疗 -4 激素（皮质类固醇） 指征：无严重感染、消化性溃疡、高血压和糖尿病等激素禁忌的各型患者 给药方法： 1.大剂量甲强龙冲击疗法：适用于住院、危重者 2.小剂量递增法：可避免用药初期病情加重 应用激素注意事项 起效后抗胆碱酯酶药可渐减量，甚至停用 大剂量约80％患者在治疗中出现症状加重，多发生在治疗后2周内，甚至危象 注意保护胃粘膜、补钾、补钙等 治 疗 -5 免疫抑制剂 激素治疗半年内无改善，可用。 常用：硫唑嘌呤 环磷酰胺 血浆置换 1-3次/周 短期迅速去除AChR-Ab 并发症多，费用昂贵 用于：难治、重症、危象的抢救 胸腺切除的术前处理 治 疗 -6 免疫球蛋白 用于各种危象 0.4g/(kg·d),连用5天 一、鉴别危象的类型 二、特 殊 处 理 三、配 合 其 它 措 施 危象的处理 三种肌无力危象的鉴别 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 病 史 感染、分娩、 抗胆碱酯酶药 不明 氨基甙类抗生素 过量 瞳孔大小 大 小 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛腹泻 无 明显 无 肌束颤动 无 常见 无 新斯的明试验 良好 加重 不定 阿托品 无效 良好 无效 一般措施 保持呼吸道通畅，气管切开 积极抗感染 加强护理 各种危象的特殊处理 肌无力危象：最常见，多由于抗胆碱酯酶药量不足 加大抗胆碱酯酶量！ 胆碱能危象：少见， 抗胆碱酯酶药物过量 立停抗胆碱酯酶药！应用