先心病(2)超声诊断学.pptVIP

先天性心脏病超声检查（二）;目录;（endocardial cushion defect，ECD） 心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室共道畸形或房室间隔缺损，约占先天性心脏病的2%-5%。;（一）病理与临床 1.病理解剖分型： （1）部分型心内膜垫缺损 单纯原发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损伴房室瓣裂 左室一右房通道 缺损位于室间隔膜部，可伴有三尖瓣裂 ;（2）完全型心内膜垫缺损 原发孔型房间隔缺损及室间隔缺损同时存在且融合成较大的缺损 共同房室瓣;（3）过渡型（中间型） 原发孔型房间隔缺损 较小的流入道型室间隔缺损 二尖瓣、三尖瓣独立存在，可合并瓣裂 ;2.血流动力学变化及临床症状; 3.合并畸形;（二）超声表现 1.部分型心内膜垫缺损 （1）二维超声心动图 房间隔下部回声中断（直接征象） 二尖瓣前瓣或三尖瓣隔瓣断裂 右心容量负荷加重 （2）多普勒超声??动图 CDFI显示血流从左房通过房缺至右房 伴二尖瓣裂者可见收缩期有蓝色血流束经裂隙进入左房;部分型心内膜垫缺损，原发孔房间隔缺损; 2.完全型心内膜垫缺损： （1）二维超声心动图 房间隔下部、室间隔上部回声中断，十字交叉结构消失 共同房室瓣形成 全心扩大，肺动脉扩张及高压 （2）多普勒超声心动图 心脏十字交叉部位及左右房室瓣的多处分流及瓣膜反流，彩色多普勒显示该处血流明显紊乱;完全型心内膜垫缺损 十字交叉结构消失;完全型心内膜垫缺损，共同房室瓣;完全型心内膜垫缺损（A型），前共瓣腱索连接于室缺顶部;完全型心内膜垫缺损（B型），前共同房室瓣腱索经室缺伸入对侧右室内;完全型心内膜垫缺损（C型），共同房室瓣腱索漂浮;共同房室瓣反流;3．过渡型心内膜垫缺损 二、三尖瓣独立形成，瓣下仅有很小的室间隔缺损 房间隔下部回声中断;过渡型心内膜垫缺损;;左室-右房通道;左室-右房通道;（三）鉴别诊断 冠状静脉窦明显扩张 部分型心内膜垫缺损与左室-右房通道 ;冠状静脉窦扩张;（四）临床价值;完全型心内膜垫缺损术后随访;完全型心内膜垫缺损术后随访; 二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis,PS)    肺动脉口狭窄指从右室流出道到肺动脉分支之间的任何梗阻。室间隔完整的单纯肺动脉瓣狭窄是其中最常见的类型。 ;（一）病理与临床;（一）病理与临床;;（二）超声表现 1.二维超声心动图： 肺动脉瓣狭窄瓣叶增厚，开放活动受限，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状膨入肺动脉，为肺动脉狭窄的特征性改变，肺动脉主干狭窄后扩张呈梭形 漏斗部狭窄右室流出道壁束及隔束增厚，局部狭窄 肺动脉狭窄显示肺动脉主干细小或伴有肺动脉分支狭窄 右心室壁肥厚是敏感的指标 ;肺动脉瓣狭窄，瓣叶肥厚;右室漏斗部狭窄，局部增厚;右室漏斗部狭窄;肺动脉主干及分支狭窄;肺动脉瓣狭窄，右室肥厚;2.多普勒超声心动图 彩色多普勒显示收缩期右室流出道或肺动脉内多彩湍流信号 频谱多普勒记录到高速收缩期射流，血流速度＞2.0m/s;肺动脉瓣狭窄;肺动脉瓣狭窄血流频谱;（三）鉴别诊断 动脉导管未闭 引起肺动脉流速增快的疾病 ;－动脉导管未闭;;室间隔缺损，引起肺动脉流速增快;（四）临床价值;三、主动脉狭窄 （aortic stenosis , AS） 先天性主动脉狭窄指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现梗阻，先天性主动脉瓣狭窄是其中最常见的类型。;（一）病理与临床;;（一）病理与临床;;（二）超声表现 1.主动脉瓣膜狭窄 瓣膜的形态改变：瓣膜增厚，回声增强，瓣叶开放受限，收缩期如圆顶帐篷样突向主动脉腔；瓣叶数可异常，多为二叶瓣畸形，开放时二瓣叶间距离小，舒张期关闭线居中或偏离中心，可合并瓣膜关闭不全 室间隔及左心室后壁对称性肥厚，可有左心室扩大 彩色多普勒显示瓣口及升主动脉内五彩镶嵌的花色血流，瓣口处测得收缩期高速射流，合并主动脉瓣关闭不全时可探及舒张期反流;主动脉二叶瓣畸形;主动脉瓣狭窄，左室肥厚;主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄;正常主动脉瓣口血流频谱;;;主动脉瓣上狭窄，升主动脉细小;主动脉瓣上狭窄;主动脉瓣上狭窄;（三）鉴别诊断 肥厚型心肌病 主动脉瓣下狭窄常合并室缺，检查时需注意室间隔右室面是否存在分流信号 ;（四）临床价值;四、发绀型先天性心脏病概述;五、发绀型先天性心脏病超声检查目的; 六、Fallot四联症  （tetralogy of Fallot,TOF） ;（一）病理与临床;;（二）常见合并畸形;（三）超声表现;法乐氏四联症， 主动脉骑跨;超声表现;肺动脉瓣增厚狭窄;－