脑小动脉病综述.docVIP

脑小动脉病 直径在50到400微米的脑小动脉发生动脉粥样硬化改变时会导致白质损伤(WML white matter lesions)和腔隙状态。病理上表现为血管壁增厚和坏死，微动脉粥样硬化，动脉延长 迂曲。由于这些血管为末梢血管，吻合支少，所以病变之后低灌注导致脑白质缺血性梗塞以 及腔隙性梗塞。 脑小血管病以小穿通动脉管壁增厚、延长迂曲为特点，导致口质损伤和腔梗。一些危险因素 尤其是高血压在小血管病变中主要作用。脑小血管病出血儿率有增高趋势。 临床上腔梗病人可以很明确诊断，并具有比小量这样的损伤导致皮质皮质下梗塞患者较好的 预后。由于两种梗塞病理生理机制不同，所以治疗方法不同。腔梗很少由于栓塞所致，但也 不是全部由小血管病引起。 视网膜动脉同脑小动脉有部分相同性质。其直径波动在5()到250微米Z间。尽管有稠密的 毛细血管网，但由于是终末动脉，所以吻合支也很少。同血脑屏障相似，视网膜也存在与血 管之间的屏障。视网膜动脉异常传统上与高血压和糖尿病有关。长期高血压导致动脉狭窄， 壁的增厚使其反光性改变及异常的动静脉交叉。 目前尚不清楚脑小血管病是否为独立疾病还是普通血管病的一部分。如果后者是实际情况, 则视网膜动脉的病理改变就和脑小动脉平行，可以作为反应其病理变化的有用工具。高血压 是脑和视网膜血管发生这些病变最重要的危险因素。 主要结论：1视网膜血管病变，尤其是视网膜动脉硕化和狭窄与MRI上脑小血管病征彖有 关。2这种相关在高血压和非高血压病人均存在。 研究结果显示脑白质损伤与视网膜动 脉狭窄和硬化相关。所以认为脑白质损伤就是市于穿通动脉的狭窄和增厚引起。但是在没有 白质损伤病人屮也发现视网膜动脉改变，认为可能是由于在脑动脉病变Z后需要一段时间白 质病变才会发生。如果这种假设正确的话，视网膜血管病变可以作为脑小血管病的筛选手段。 试验也支持这种假设。 腔梗和视网膜血管渗出有关。动物实验中脑小血管病存在渗出。而人类导致血管渗出的疾病 如肝肾胰腺功能衰竭也与无高血压的脑小血管病有关，并导致影像学上小的腔隙状态。 V.I.H.Kwa, J.J.van der Sande, J.Stam et al. Retinal arterial changes correlate with cerebral small-vessel disease. Neurology 2002;59:1536-1540. 脑视网膜血管病(cetebroretinal vasculopathyCRV)是一种少见的遗传性综合征，病变以视网 膜、脑、脑假瘤的小血管异常为特点。Grand et al报道了一个经组织病理证实的脑假瘤家族, 共累及三代人。來自这一家系的病人具有视网膜微血管病，其他X位家族成员怀疑有视网膜 异常。Gutmann等报道了第二个脑视网膜血管病家族。从两个家族的遗传方式看这一疾病表 现为常染色体显性遗传。从临床和病理特点看，该病的病理生理基础可能累及血管内皮细胞 或者其他血管壁成分。临床上进行性视觉损伤和中枢神经系统功能异常可能是继发于梗塞和 坏死。特异性治疗尚不清楚。Weil等报告了一例误诊为右侧额叶肿瘤的遗传性脑视网膜病 患者及其家族。该患者为35岁男性，有左眼进行性视力下降，头痛，易激惹，精神不稳定, 左手笨拙。体检发现左侧视乳头苍口，左上肢轻度力弱，左侧腱反射活跃。感觉及共济尚可。 缺乏主动性及抑郁。磁共振显示右侧额叶可见直径3cm病灶，周围水肿明显，不规则强化。 左侧额叶可见小的无强化高信号病灶。右侧额叶病灶认为是肿瘤并予以切除。病理显示局部 凝固性坏死和纤维蛋白样坏死，伴有偶发小血管血栓形成。类似于迟发的放射性坏死。病灶 周围白质水肿显著的反应性星形胶质细胞增生。脑内血管壁玻璃样变引起增厚，血管周围纤 维化。偶尔可见淋巴细胞和个别浆细胞渗出。刚果红染色看淀粉样变及PAS染色为阴性。 未发现恶性细胞和感染因素。血清学检查除了 8因子相关抗原升高(非特异性血管破坏标记) 外，未发现感染疾病和血管炎征象，肝酶升高尤其是碱性磷酸酶和GGTo铁缺乏性贫血。 脑脊液蛋白轻度升高，说明血脑屏障破坏。3个月后MR1显示右侧额叶切除灶周围强化明 显，左侧额叶病灶扩大。强化区活检显示白质坏死及其相关反应。 眼底视网膜血管荧光造影显示左眼乳头旁存在短路血管，下半部分视网膜严重缺血。无新生 血管。右眼赤道部有一些无血管区。结肠镜显示结肠末梢血管扩张，类似于遗传性出血性末 梢血管扩张症。肝脏活检未见恶性肿瘤、传染性疾病、血管病和自身免疫性疾病。 由于诊断为系统性血管炎，所以使用了泼尼松龙和坏磷酰胺。3个月后，临床症状有所好转， MRI显示右额叶水肿缩小。但是，脑干上又出现了新的病灶。考虑到家族史，再次对组织 标本进行检查怀疑遗传性血管病。患者母亲曾有过左眼视力