郑俊虎-营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt

隐匿型 总血Ca1.75～1.88mmol/L（7~7.5mg/dl） 没有典型发作，可刺激神经肌肉诱发体征 * 面 神 经 征 陶 瑟 征 颧弓 陶瑟征（Trousseau sign） 腓反射（Peroneal sign） 面神经征（Chvostek’s sign） 典型发作 血钙水平 总血钙 1.75mmol/L~1.88mmol/L 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) 典型手足搐搦症状： 无热惊厥：突发、无热、反复发作、发作后清醒 喉痉挛：婴儿多见，可致死亡 手足搐搦： 见于较大婴幼儿 * 诊断 典型表现：惊厥、喉痉挛、手足搐搦 不同程度活动期佝偻病表现 血钙水平： 总血钙 1.75mmol/L~1.88mmol/L 游离Ca2＋ 1.0mmol/L(4mg/dl) * * 鉴别诊断 间歇性惊厥、 手足搐搦， 颅骨X线基底节钙化灶 低血镁： 低血糖: 婴儿痉挛症： 原发性甲状旁腺 功能减退： 触觉、听觉过敏，血镁低于 0.58mmol/L(1.4mg/L) 清晨、空腹，血糖低于2.2mmol/L 癫痫，点头哈腰状抽搐和意识障碍,伴智力异常，EEG高辐异常节律波 * 鉴别诊断 CNS感染： 急性喉炎: 发热、感染中毒症状、神经系统 异常表现 上感症状、声嘶、犬吠样咳嗽 * Ca剂:静脉缓推 治疗 给氧 保持呼吸道通畅 止惊:CH、地西泮 VitD制剂 急救: 感谢您的聆听！ 郑俊虎 电话邮箱：zjh0075@126.com 专业方向：NICU、儿童营养、生长发育 历史 公元前八千年（新石器时代）的人类骨骼就有因佝偻病变形 16世纪初英国接骨医生Rickets熟悉这种病闻名，称这种病为rickets 1890年英国医生Palm.T.A首先指出该病发生于日光照射不足的地区，随后流调表明该病分布两个主要特征：以户外活动少的婴幼儿为多见 20世纪初，佝偻病是世界婴幼儿的多发病，重症佝偻病因免疫功能低下，易合并肺炎、腹泻等而大大增加小儿死亡率 20世纪30年代，发达国家因乳类强化维生素D及母乳喂养儿添加维生素D，发病率急剧下降，一度少见，其后，在欧美的特殊人群中，如美国的素食不食乳类者、黑人母乳喂养儿未加维生素D者及欧洲的亚洲移民等，佝偻病又有增加 我国是佝偻病多发地区，尤以西北为甚 50年代大力推广佝偻病防治工作，80年代乳类和食品强化维生素D，发病率逐年降低，重症佝偻病大为减少 随着工业化、城市化的发展，轻中度佝偻病的发病率仍较高 * 佝偻病临床分度 轻度：颅骨软化、囟门增大、轻度的方颅、 肋串珠、郝氏沟等改变 中度：典型的肋串珠、手镯、郝氏沟，囟门 晚闭、出牙迟缓，轻度或中度的鸡胸、漏斗 胸、O或X型腿 重度：严重的郝氏沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱 畸型、O或X型腿、病理性骨折等 * 讲课提纲 1、概述 2、生理功能和代谢 3、病因 4、发病机制 5、临床表现 6、诊断和鉴别诊断 7、治疗和预防 * 诊断 解决三个问题： 1、是否有佝偻病？ 2、属于哪个期？ 3、是否需要治疗？ * 诊断 * 强调早期诊断，及时治疗可避免骨骼畸形 诊断依据 病史：病因 临床表现 血生化及X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 病例 男，10个月,哭吵、多汗1个月，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2cm×2cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)。 问题： （1）该患儿诊断？ （2）该患儿病因有哪些？ （3）诊断依据？ （4）进一步该做哪些检查？ （5）治疗原则及预防措施？ * 诊断要点 好发年龄：婴儿期 病史：少日晒及喂养不当、疾病史等 临床表现: 神经精神症状和骨骼系统体征 血液生化：血磷↓，AKP↑，血清25-（OH）D3（是最可靠的早期诊断指标） X线检查：特殊表现 * 鉴别诊断 与佝偻病体征的鉴别 与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 正常发育中的个体差异的鉴别 * 1、粘多糖病 病因：粘多糖代谢异常 临床特征： 多发性骨发育不全：头大、头型异常 、下肢和脊柱畸形、胸廓扁平 -身材矮小，上部量／下部量＜正常 -智力低下或正常 -特殊面容：浓眉大眼特丑陋、颈短 骨X-ray:飘带肋、鸟喙样腰椎、 小 提琴样蝶鞍 尿中出现粘多糖 * 2、软骨营养不良 病因：遗传性软骨发育障碍 临床特征： 短肢型矮小：四肢短、头大、前额突出、手