课件：B细胞淋巴瘤的精确诊断.ppt

临床试验 或 最好的 支持治疗 临床试验 或 个体化 治疗 临床试验 或 最好的 支持治疗 临床试验 或 个体化 治疗 低危 LDH正常 腹部肿块 完全切除 或单发的 腹部以外 肿块 高危 临床试验 或 联合化疗 强烈的烷化剂 蒽环类药物 鞘内化疗 大剂量甲氨喋呤 临床试验 或 联合化疗 强烈的烷化剂 蒽环类药物 鞘内化疗 大剂量甲氨喋呤 完全 缓解 ＜完全 缓解 完全 缓解 ＜完全 缓解 CR后随访 第1年 1次/2个月 以后 1次/6个月 CR后随访 第1年 1次/2个月 以后 1次/6个月 观察 或 在临床 试验中 予以 巩固 治疗 Burkitt`s淋巴瘤的治疗 必须预防肿瘤 溶解综合征 Burkitt`s淋巴瘤推荐治疗方案 低危—联合化疗方案 CODOX-M（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，大剂量甲氨喋呤） HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替 高危—联合化疗方案 CODOX-M/IVAC（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，大剂量甲氨喋呤+异环磷酰胺，足叶乙甙，大剂量阿糖胞苷） HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷±利妥昔单抗 CHOP方案疗效欠佳 必须预防肿瘤 溶解综合征 Ⅰ-Ⅳ期 应视为 全身疾病 临床试验 或 类似的化 疗方案： 剂量密度 环磷酰胺 蒽环类药物 标准剂量的 长春新碱 门冬酰胺酶 鞘内化疗 完全 缓解 部分 缓解 观察 或 临床 试验 临床试验 或 最好的 支持治疗 复发 尝试联合方案 重新诱导化疗 或 临床试验 淋巴母细胞淋巴瘤治疗 淋巴母细胞淋巴瘤推荐治疗方案 HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替 标准长春新碱/强的松诱导方案继之强化方案 大剂量阿糖胞苷+利妥昔单抗或大剂量甲氨喋呤+利妥昔单抗 CALGB所有方案 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * 弥漫大B细胞淋巴瘤是一组在细胞特征上具有异质性的疾病，同时也是最常见的病理类型，一般占所有淋巴瘤发病率的1/3左右。基于细胞形态学的描述一般将其分为：中心母细胞型，免疫母细胞型、富T 或组织细胞型和间变细胞型。但是这些分型在临床上的意义有限。 纵隔大B细胞淋巴瘤是一个独特的类型，来源于胸腺的B细胞，大约占发病率的2%。 原发性渗出性大B细胞淋巴瘤往往发生于具有免疫缺陷的患者，通常是 HIV/AIDS感染者，并且仅位于身体的浆膜腔中。原发性渗出性淋巴瘤由人类疱疹病毒8型感染所致，这种疱疹病毒又被称为Kaposi肉瘤相关的疱疹病毒。 这一类型的淋巴瘤不具有CD20的表达，但表达CD45、浆细胞标记和疱疹病毒8 抗原。. 富T或组织细胞的亚型包括单克隆B细胞，但是伴有大量的浸润和反应性T细胞。 血管内大B细胞淋巴瘤是另外一种少见的NHL， 是由转化的外周B细胞而来。这种疾病的表现是在血管内聚集B细胞，而疾病的表现主要是小血管的阻塞。这一类型对治疗的反应性差，预后欠佳。 淋巴样肉芽肿是一种血管破坏性，血管侵袭性的淋巴细胞增生性疾病。最长受侵的部位是肺、中枢神经系统和皮肤。最近的研究显示，淋巴样肉芽肿是EB病毒相关性B细胞疾病伴有反应性T细胞聚集的背景。 间变细胞淋巴瘤曾经是典型的T或裸淋巴细胞来源，但是也有B细胞来源的间变细胞对描述并被归为DLBCL的一种亚型。 * * * B细胞抗原阳性（CD9、CD20、CD79a、PAX5） 小细胞： 试剂盒：CD5、CD10、CD23、CD25、CD103 CD5+ CD23+ CD5- CD23- CLL MCL 细胞周期蛋白D1- t(11；14)- 细胞周期蛋白D1+ t(11；14)+ 小细胞（续） CD5- CD10+ CD10- FL CD103+ CD25+ CD103- BCL6+ BCL2+ t(14;18)+ HCL 膜联蛋白1+ 细胞质IG- 细胞质IG+ 形态学（MZ型，类浆 细胞特征），遗传学（del 7q） 临床特征（脾大、骨髓 侵犯、副蛋白） MZL 假滤泡型， 临床特征（BM） CD5- CLL 形态学（MZ型） 临床特征（结外、脾） LPL vs MZL 滤泡性淋巴瘤 免疫表型：CD10+、 CD5-、CD23+/-、CD20±、CD43-，细胞周期蛋白D1-和bcl-2+（~90%）。极少数病例为CD10-、bcl-2- 90%的病例有染色体易位t（14；18），使bcl-2基因表达下调。 滤泡大细胞淋巴瘤（3级滤泡性淋巴瘤）一般按照DLBCL的指南治疗 。 检 查 必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢