四讲血液系统.ppt

凝血因子特点:  ① 除因子Ⅲ外,都是血浆中的正常成分;  ② 除因子Ⅱ和Ⅳ外,都是血浆中含量很少的球蛋白;  ③ 除因子Ⅳ外,正常情况下都不具有活性;  ④ 凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应;  ⑤ 在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向; ⑥ 因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。 （二）凝血过程： 血液凝固的基本步骤大体是： 多种凝血因子经过一系列酶促化学反应，形成凝血酶原激活物，又称凝血酶原酶。可激活无活性的凝血酶原变成有活性的凝血酶。凝血酶是一种酶，催化在血浆中的纤维蛋白原变成不溶解的丝状纤维蛋白。 即： 凝血酶原激活物 Ⅹ→Ⅹa（Ⅴ+Ca2+） ↓ ↓ 凝血酶原→凝血酶 Ⅱ→Ⅱa ↓ ↓ （Ca2+） 纤维蛋白原 →纤维蛋白 Ⅰ→Ⅰa  　　 内源性凝血 外源性凝血  血管内膜暴露胶原纤维  血管外组织释放因子Ⅲ              (形成凝血块) 网络血细胞及血小板吸附凝血因子 ↓ 纤维蛋白 纤维蛋白原 ↓ 凝血酶 凝血酶原 ↓ 凝血酶原酶复合物形成 ← 凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物 激活因子Ⅺ→ ↓ 因子X ↓ 激活因子Ⅻ 结合因子Ⅶ 两种凝血途径的区别 内源性凝血 外源性凝血 凝血过程启动 血管内膜下胶原纤维或异物激活因子Ⅻ开始 损伤组织释放出组织因子Ⅲ开始 凝血因子存在部位 全在血浆中 存在组织和血浆中 参与凝血酶 数量 多 少 凝血过程 时间 长短，速度 约需数分钟 较慢 约数秒钟 较快 (三)凝血过程的延缓和加速 抗凝系统 1.体液抗凝系统: 最重要的是抗凝血酶Ⅲ和肝素 ①丝氨酸蛋白抑制物： 抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、?1-抗胰蛋白抑制物、?2-纤溶酶、?2-球蛋白、肝素辅助因子等。 抗凝血酶Ⅲ是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子Ⅶ、Ⅸa 、Ⅹa失活；与肝素结合后作用↑2000倍 。 正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会在血管中凝固。原因在于: ② 组织因子途径抑制物（TFPI）： 是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。 作用：抑制凝血因子Ⅹ的催化活性；结合和灭活凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物。 ③ 蛋白质C系统： 蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。 作用：灭活凝血因子Ⅴ、Ⅷ；阻碍因子Ⅹ与血小板磷脂膜结合，从而降低因子Ⅹ对凝血酶原的激活作用；刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。 ④ 肝素： 是由肥大细胞产生的粘多糖。 作用：与一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝血酶物质的抗凝活性；可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程；能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解；抑制血小板的聚集与释放。 1.正常血管内皮完整光滑，不易激活因子Ⅻ，不易使血小板吸附和聚集；血液中又无因子Ⅲ，故不会启动内源或外源性凝血过程。 2. 血液不断流动，即使血浆中有一些凝血因子被激活，也会不断地被稀释运走。 3.血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白溶解。 正常情况下，血流在血管内不凝固的原因 加速凝血的措施  (1) 加钙：Ca2+在凝血过程中,不仅具有催化作用,而且参与形成催化激活凝血的复合物。  (2) 增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子Ⅻ和促进血小板释放血小板因子，加速凝血。 (3) 应用促凝剂:维生素Ｋ、止血芳酸等。维生素Ｋ能促使肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，以加