法洛四联症主要内容.pptxVIP

;病例 XXX 一岁查体发现心脏杂音十月余行心脏彩超示复杂性先天性心脏病、左旋心、大动脉错位、室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、卵圆孔未闭，口唇末梢紫绀，哭闹后加重，无晕厥、抽搐、咳血; 法洛四联症(Tetralogy of Fallot TOF);主要内容： 一.正常心脏的解剖与功能 二.法洛四联症的基本知识 三.法洛四联症的病因 四.法洛四联症的病理生理 五.法洛四联症的临床表现 （图片） 六.法洛四联症的辅助检查 七.法洛四联症的治疗 八.法洛四联症的护理 九、心理护理;正常心脏的解剖与功能;正常心脏血流方向;法洛四联症病理解剖： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚;;病理生理;病理生理;;;杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 ;; 蹲踞 2岁：活动后，常有蹲伏特殊体位以缓解气 急，随后再站起活动，是一种无意识的自我 缓解缺氧和疲劳的体位。蹲踞时下肢下肢受 压，体循环阻力增加，使右向左分流减少， 肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血 量减少，减少了右心室负荷，使右向左分流 减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。 2岁：婴儿期常采用膝胸卧位，四肢屈曲侧睡，下肢贴近腹部。 ;;; 辅助检查： 1.实验室检查 2.X线 3.ECG 4.超声心动图 5.心导管检查及选择性右心室造影 ;;;3、ECG： 电轴右偏 右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。 ;;5、心导管检查及选择性右心室造影： 显示右心室压力等于或略高于主动脉压力 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流（股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左的分流） ;;护理： 1、呼吸道管理 2、观察心纵引流的量及性质 3、密切监测心律、心率变化 4、循环功能的维护5、预防感染 6、精神、神经系统监测 7、尿管的护理 8、并发症的观察和护理 ;;观察心纵引流的量及性质： 1）每小时测量并记录2）观察引流液的颜色及性质3）保持引流管的通畅4）有无活动性出血???心包填塞表现5）找出出血的原因;;循环功能的维护： 1）重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果。2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排征象。3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。;;精神、神经系统监测： 另外注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。;尿管的护理： 注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，准确记录。 注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐。;注意观察病情，防止并发症发生1.灌注肺 进行性呼吸困难、发绀、血水样痰和难以纠正的低氧血症，术后氧饱和度始终在50—60﹪之间，氧分压低，气道压明显增高，x线胸片示两肺有渗出性改变2.低心排低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷等。密切观察生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予强心、利尿药物，注意保暖3.肾功能不全体外循环的低流量和低灌注压、红细胞破坏而致的血浆游离血红蛋白增多、低心排出量或低血压、缩血管药物应用不当或肾毒性药物的大量应用。;;注意观察病情，防止并发症发生;(二)灌注肺：产生理由：①氧合器和动脉滤器不达标准;②体外循环中侧支多致肺血管过分充盈;③术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回流不畅;④血液稀释不足;⑤肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血;⑥术后过早脱离呼吸机引发低通气量缺氧;⑦肺毛细血管通透性增加。预防方法：①氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到40—60um和20—40um;②对重症红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积25%左右;③充足给氧增长呼吸机辅助呼吸时间;灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出;④对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎;术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅;⑤严格控制输血量及输液种类，进步胶体渗透压;⑥及时纠正酸中毒，初期应用洋地黄制剂。　　(三)低心排综合征发作率约10%--20%，是通常死亡理由。产生理由：①灌注技术及心肌保护不满足;②心内畸形矫治不满足，存在流出道残留狭窄、肺动脉重症反流和/或室缺残余漏;③手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过分导致重症创伤;