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* 25-羟化酶 25-一羟胆骨化醇 25-OHD3 胆固化醇 内源性vD3 主要来源 麦角固醇 外源性vD2 食物 鱼肝油、蛋、乳 菌类、酵母 无活性 活性最强 1.25-羟化酶 1.25-二羟胆骨化醇 1.25 – (OH)2D3 皮肤 7—脱氢胆固醇 促进小肠黏膜对Ca、P的吸收 促进旧骨溶解,骨盐沉积 促进肾小管对Ca、P的重吸收 功能 一、维生素D的代谢 * (一)维生素D摄入不足 (二)日光照射不足 (三)生长过快 (四)食物中钙磷比例不当 (五)疾病影响 二、病因 * 三、发病机制 VitD缺乏 吸收 钙、磷下降 重吸收 钙、磷下降 溶骨作用 下降 * 维生素D缺乏 骨样组织 钙化障碍 肠Ca、P 吸收减少 血Ca↓ 甲状旁腺代偿 增强 不足 旧骨脱钙↑ 骨钙不游离 血Ca↓ ↓ 手足搐搦症 血Ca↓、正常 尿磷排出↑ 血磷↓ Ca×P↓ 骨样组 织堆积 佝偻病 * 主要是骨骼的改变 各项表 现逐渐 好转 仅留有 骨骼的 畸形 神经、 精神症状为主 初期 激期 恢复期 后遗症期 临床分期 * 四、临床表现 3~6个月患儿可见颅骨软化 8~9个月以上患儿出现方颅前囟宽大 闭合晚、出牙延迟、牙釉质发育差 头部 (1)初期:生后3个月起病以神经、精神症状为主, 易激惹、烦躁、睡眠不安、易惊、夜啼 和多汗、枕秃(特征) (2)激期:骨骼改变为主 胸部 肋骨串珠 肋隔沟(赫氏沟) 鸡胸或漏斗胸。 四肢 6个月手镯、足镯 1岁后“O”形或“X”形腿 脊柱后突或侧弯畸形及扁平骨盆 肌肉关节松弛:腹部膨隆呈蛙腹。 语言发育落后,免疫功能低下 * (一)?初期:非特异的神经精神症状:易激惹、烦燥、睡眠不安、易惊、夜啼、多汗、枕秃等,骨骼改变轻微 枕秃 环秃 * (二)激期:神经精神症状,骨骼改变加重;运动功能发育迟缓: 全身肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松驰,运动机能落后;神经、精神发育迟缓:条件反射形成缓慢,表情淡漠。免疫功能低下,常伴感染。 * 骨骼改变 头部 * 胸廓的病变 佝偻病串珠 鸡胸 * 胸廓的病变 肋膈沟 漏斗胸 * 四肢骨骼的改变 * 四肢骨骼的改变 “X”型腿 “O”型腿 * 腹部 蛙状腹 * (3)恢复期:临床症状减轻或消失。 (4)后遗症期 :多见于3岁以后。 仅遗留不同程度的骨骼畸形。 五、辅助检查 活动期 恢复期 实验室 Ca↓ P ↓ ↓ AKP↑ Ca× P ↓ X射线 见长骨干骺端膨大 临时钙化带消失 出现临时钙化带 正常 * 维生素D制剂: 口服法 维生素D :初期:2000-5000IU/d 激期:10000IU/d 1,25(OH)2D3(罗钙全):0.5-2.0μg/d 注意用纯维生素D制剂 4~6周后根据X-线改变,改为预防量400IU/d 直到2-3岁。 治疗原则 1、补充维生素D * 肌注法:适合有并发症及不能口服者 VitD3:20~ 30万IU 初期:1次 激期:2-3次,间隔2-4周 2-3月后给预防量 2、补充钙剂。对3个月以下患儿及有手足 搐搦症病史者,在使用大剂量维生素 D前2-3日至用药后2周内需按医嘱 加服钙剂,以防发生抽搐。 * 六、护理诊断 1.营养失调,低于机体需要量 与日光照射不足及维生素D摄入少有关。 2.有感染的危险 与免疫功能低下有关。 3.潜在并发症 (1)骨骼畸形 与钙磷代谢障碍有关。 (2)维生素D中毒 与维生素D过量有关。 4.知识缺乏 与家长缺乏佝偻病预防和护理知识有关。 * 课时安排: 一、复习旧课,导入新课 5′ 二、讲述新课(详见续页) 75′ 三、测评及回顾总结 5′ 四、布置作业 5′ 教法设计: 讲授、讨论、提问、演示 教学用具: 多媒体设备 * 重点:维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。 难点:维生素D缺乏性佝偻病的病理生理。 * 根据学生掌握的知识提问,如是否见过枕秃的孩子?是否见过骨骼发育异常的?引入本次疾病。 * 复习提问体内维生素的主要代谢过程? * * 补充:(一)维生素D摄入不足:维生素D缺乏 维生素D缺乏是本病的主要原因。Vit D的来源有两个途径,一是外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含,牛奶,蛋黄。但这些食物中VitD含量很少,不能满足机体所需。外源性的麦
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