心肌病的诊治a.pptVIP

心肌病 限制型心肌病(RCM) 呼吸困难,胸痛明显.是晕厥和猝死的高危HCM人群. 主要分布在热带及亚热带地区。 以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。 起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。 心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。 查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。 限制型心肌病 肥厚限制型心肌病 致心律失常性右心室心肌病(ARVC) 临床表现为:心律失常,心力衰竭和心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病.尤其在年轻患者????????? ? 根据反复发作的来源于右室的室性心律失常右心室严重扩张, 或右严重节段性扩张, 或右室局限性室壁瘤.右室射血分数降低,MRI检查提示右室心肌组织变薄即可确立诊断. 右心室心肌病 并发症 　心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死： 　　(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者; 　　(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 　　(3)猝死是常见的致命性并发症。 体格检查 扩张型心肌病：心脏普遍扩大,心音低纯,心尖部闻及收缩期吹风样杂音,心衰改善杂音减轻. 肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。 限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 致心律失常性右心室心肌病：心律失常右心扩大 ,右心衰竭体征. 超声心动图检查 扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。“一大,二薄,三弱,四小”特点. 肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 ARVC:右心室严重扩张, 或右严重节段性扩张, 或右室局限性室壁瘤.右室射血分数降低 心电图检查 (1)心电图检查扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。室性和室上性心律失常.传导系统异常. 肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞等心律失常亦较常见。 限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 ARVC:右室的室性心律失常.右室肥大ECG. (4)其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。 在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 鉴别诊断 (1)风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失. 风湿性心脏病则与此相反。 心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 (2)心包积液 心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。 心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符， 心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。 二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。 超声检查可区别: 心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。 必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。 收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (3)高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但收缩压＜160mmHg舒张压多不超过110mmHg，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。 与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 (4)冠心病 中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。 有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。 冠脉造影可确诊. 冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”， 若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛， 鉴别须靠冠状动脉造影