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（七）GIST 的转移特点 肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。 囊性转移灶少见。 富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。 由于病变血管化程度不一样，常见同一病人出现不同强化方式的病灶。 淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着不是GIST。 肺转移罕见，这也反映了GIST沿静脉途径播散的特点，这也是GIST与平滑肌肉瘤的重要不同之处。 骨、脑等其他部位转移更罕见。 六 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断 免疫表型表达酪氨酸激酶生长因子受体 (CD117)，这是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。 是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤。 肿瘤有外向性生长趋势，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚。 肿块多富血供，中等以上强化，肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，出血或坏死空腔可与胃肠腔相通，形成液气平面。 GIST具有沿静脉途径播散的特点，肝脏和腹膜转移常见，肺转移少见，淋巴结转移罕见，局部淋巴结肿大意味着不是GIST。 七 小结 胃肠道间质瘤的CT诊断 定义 流行病学分析 组织病理学 临床表现 影像学表现 各部位间质瘤特点及其鉴别诊断 小结 一 定义 1940s，Stout：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。 1960s，Stout：平滑肌母细胞瘤。 1960s， Late：发现平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。 1980s，Early：发现平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。 1983s，Mazur：首次提出消化道间质瘤（GIST）的概念，但当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。 1998s,Hirota：发现GIST表达酪氨酸激酶生长因子受体（CD117），从而证实GIST具有特有的免疫标记物。 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)概念的演变 一 定义 胃肠道间质瘤（GIST）目前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞（卡哈尔（Cajal）细胞）的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫表型表达c-kit蛋白(CD117)，遗传学上有c-kit基因突变的消化道间叶源性肿瘤。 GIST 是一种少见的肿瘤，发病率约(1～2)/10万。 GIST是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%～3%。 GIST可发生于食管至肛门的任何部分，胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为GIST，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。GIST在胃肠道的分布比例：胃(60%～70%)；小肠(20%～30%)；结直肠(5%）；食管(5%)；网膜、肠系膜极少。 二 流行病学分析 间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。 三 组织病理学 大体病理学表现： 1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。 2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。 3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。 4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。 5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。 6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。 高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，CD117免疫组织化学阳性可以说是诊断GIST的“金标准”，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表达CD117，这也是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。 三 组织病理学 免疫组织化学技术： 三 组织病理学 良恶性划分： 1、GIST的良恶性划分参考Emory等提出的标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。 2、恶性指标有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远、近脏器的转移。 3、潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径＞5.5cm，肠间质瘤＞4cm;②胃间质瘤核分裂象＞5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。 4、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性GIST；而没有上述指标时，则为良性GIST。 三 组织病理学 良恶性划分： 1、目前，大多数学者认为GIST不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。 2、由Fletcher等人提出，于2001年美国国立卫生院会议达成的共识是： 分级