应激性心肌病microsoftpowerpointpresentation.pptxVIP

Takotsubo综合征;1．概念 Takotsubo综合征曾经称为应激性心肌病、心尖部气球样变综合征等；最初是由Sato于1990年在日本首次发现；表现为一过性的心尖部室壁运动异常，呈气球样变；发病前多有精神或躯体应激，临床类似急性冠脉综合征；冠脉造影未发现有意义的狭窄，左室造影提示左心室收缩末期形态很像日本渔民用来捕捉章鱼的鱼篓，因此命名为Takotsubo综合征。 近年来，欧美等多个国家纷纷报道了很多病例，大部分患者发病前均遭受了严重的精神或躯体应激，故又将该病命名为应激性心肌病。 2015年11月，欧洲心脏病学会（ESC）心力衰竭协会发布了Takotsubo综合征当前知识状态的立场声明，推荐使用Takotsubo综合征作为正式名称，避免使用心肌病。 2．流行病学特点 女性占82%-100%，其中绝经后女性占94%-96%。; 二、临床表现 1．触发因素 ?压力触发是典型的，但并不总是存在。 ?触发条件可以是心理的或生理的，包括急性内、外、产科或精神疾病急性触发Takotsubo综合征发作。 内分泌:如嗜铬细胞瘤,甲状腺毒症(内源性和医源性),抗利尿灘素分泌异常综合征(?SIADH),?Addisonian危象,多发性内分泌腺瘤2A综合征,高血糖高渗状态,低钠血症,严重的甲状腺功能减退症,阿狄森氏病,促肾上腺皮质激素缺乏,自身免疫性多内分必腺病综合征  ;;2．临床特点 ?发病前常有强烈的精神或躯体应激 ?应激距离发病数分钟到数小时不等 ?出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状 3．心电图特点 ?急性期多数患者心电图出现胸前导联ST段抬高（通常为V2-V3）、QT间期延长，部分可出现病理性Q波，恢复期常有T波倒置 ?ST段抬高可维持数小时，病理性Q波可完全恢复，T波倒置常持续数月之久，数月后心电图可完全恢复正常。因此，仅依靠心电图结果不能可靠地鉴别TCM和急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）。 ;4．心肌酶学改变 ?一般为轻中度升高。TCM患者的心脏生物标记物水平通常升高，但升高幅度一般低于ACS（包括STEMI）。因此，诊断通常需要依赖冠状血管造影术。 5．冠脉造影及左室造影 ?冠脉造影一般正常，仅有极少数患者存在冠脉严重狭窄 ?急性期左室造影提示严重的左室功能不全伴心尖部室壁运动明显减低甚至消失，而基底部代偿性运动增强 ?有报道左室内血栓形成，可能是左室运动功能减低时局部血流缓慢所致;;6.超声心动图 经胸超声心动图是诊断TCM室壁运动异常的快速方式，特别是诊断LV运动减低或心室中部和心尖部的运动缺失。这些室壁运动异常超出了任何单一冠状动脉的分布区域。左室射血分数（LVEF）可以通过超声心动图、CMRI或左心室造影来估算。;7.心血管磁共振成像 CMRI为TCM病理生理机制的探索提供了新的可能，可能具有判断患者急性表现的潜力，全面识别病情并提高临床疗效。TCM患者，延迟增强四腔CMRI显示LV无异常增强。然而，由于冠状动脉闭塞或急性心肌炎导致的急性心肌梗死患者会出现对比增强，这可能有助于鉴别TCM和急性MI。;8．血流动力学特点 ?发病初期疾病急骤，常出现血流动力学不稳定，如低血压、心源性休克等 ?Sharkey等报道，有超过1/3的患者需要正性肌力药物或主动脉球囊反搏来维持血流动力学稳定 ?部分患者中，由于室间隔局限性增厚所导致的一过性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流动力学不??定的重要因素之一，给予硝酸甘油后左室流出道压力梯度增加 ?这些改变将随着左室功能的恢复逐渐消失;9．心内膜活检 ?Wittstein等对5例确诊为Stress-Induced-Cardiomyopathy的患者进行了心内膜活检，其中4例发现了单核和巨噬细胞浸润，另外1例患者除了广泛的炎症性淋巴细胞浸润外，还发现了多个局灶性、收缩带性心肌细胞坏死。;三、发病机制;3．雌激素水平减低 ?雌激素水平减低可能是Stress-Induced-Cardiomyopathy在绝经后女性中发病率增高的基础。 ?血清中雌二醇水平增加能够减少精神应激诱导的心脏病理改变。 4．脂肪酸代谢障碍 ?心肌的脂肪酸代谢障碍比心肌灌注缺损更严重。 5．病毒感染 ?目前有少数个案报道支持该病可能与病毒感染相关。;四、病理生理假说;五、诊断;;鉴别诊断;;六、治疗;2．预后 表3? Takotsubo综合征的住院和长期预后;脑出血、脑梗塞、脑外伤后神经源性应激性心肌病（NSC）;总 结