7例骨髓增生异常骨髓增殖性肿瘤的临床分析-检验医学.PDFVIP

·１０７４· 检验医学２０１４年１０月第２９卷第１０期　ＬａｂｏｒａｔｏｒｙＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ２９．Ｎｏ１０． 文章编号：１６７３８６４０（２０１４）１０１０７４０２　　中图分类号：Ｒ４４６．１１　　文献标志码：Ｂ　　ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３８６４０．２０１４．１０．０２２ ７例骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤的临床分析 １ １ １ ２ ３ 王　珏 ，　陆　焱 ，　顾中华 ，　陈　亨 ，　姜宇海 （１．无锡市人民医院医学检验科，江苏 无锡２１４０２３；２．无锡市人民医院血液科，江苏 无锡２１４０２３； ３．无锡市第二人民医院检验科，江苏 无锡２１４００２） 关键词：骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤；慢性髓单核细胞性白血病；非典型慢性髓系白血病 　　骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤 （ＭＤＳ／ 析，染色体异常确定按人类细胞遗传学国际命名 ＭＰＮ）是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患，在就 体制（ＩＳＣＮ２００５）标准。 诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合 ３．细胞免疫学测定　用 ＢＤＦＡＣＳＣａｎｔｏＩＩ流 ＭＤＳ，又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病， 式细胞分析仪对骨髓细胞进行白血病免疫分型。 其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多， ４．分子遗传学检查　采用实时荧光定量聚合 其中一系或多系是有效增殖，导致外周血中该系 酶链反应（ＰＣＲ）法检测ＢＣＲ／ＡＢＬ融合基因。 细胞增多，而另一系或多系是无效增殖，导致外周 二、结果 血中该系细胞减少，同时，髓系各系细胞可有发育 １．临床表现及外周血　７例 ＭＤＳ／ＭＰＤ患者 ［１］ 中ＣＭＭＬ４例，ａＣＭＬ２例，ＭＤＳ／ＭＰＮＵ１例。男 异常的形态学表现或功能异常 。２００８年世界 卫生组织（ＷＨＯ）髓系肿瘤分类将其分类为慢性 女之比为４∶３。多以“头昏乏力，面白，发热”为主 髓单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ），非典型慢性髓系 诉而入院，其中发热 ３例（４３％），脾肿大 ２例 ９ 白血病 （ａＣＭＬ），青年型粒单核细胞 白血病 （２８．６％），７例患者均贫血，白细胞 ＜２０×１０／Ｌ ９ （ＪＭＭＬ），ＭＤＳ／ＭＰＮ未分类型（ＭＤＳ／ＭＰＮＵ），伴 者４例，有１例＞１００×１０／Ｌ，单核细胞绝对值＞ 有血小板源性生长因子受体 多肽（ＰＤＧＦＲＡ）， ９ ９ α １×１０／Ｌ３例，血小板＜８０×１０／Ｌ者４例，血小 血小板源性生长因子受体Ｂ抗体（ＰＤＧＦＲＢ）和成 板正常者３例（见表１）。 纤维细胞生长因子受体１（ＦＧＦＲ１）异常的嗜酸性 ２．骨髓象检测结果　４例ＣＭＭＬ患者增生均 细胞增多性髓性肿瘤。由于ＭＤＳ／ＭＰＮ这一组疾 为明显活跃，均可见到粒系病态造血现象，单核细 病的发病率相对较低，在临床工作中往往造成一 胞可见不同程度笔架状，杆状核型。２例 ａＣＭＬ 定程度的漏诊及误诊，为了对 ＭＤＳ／ＭＰＮ这一组 患者１例增生活跃，另１例增生极度活跃，粒系可 疾病有更深入的了解，现将本院 ７例诊断为 见类