干燥综合征（电子幻灯）.pptVIP

干燥综合征 干燥综合征（sicca syndrome，SS），是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。病变主要侵犯泪腺和大小唾液腺等外分泌腺，致使腺体破坏，分泌减少或缺乏。临床表现以眼和口腔干燥为主要症状。常合并类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病。儿童患本病者少。 病因： 干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：  　1．自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。  2．遗传基础；在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。说明干燥综合征有遗传倾向。  3．病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。  据其临床表现，当属于中医燥证范畴。《内经》首次提出燥胜则干的论点，这是对燥邪致病病理特点的总的概括；《素问玄机原病式》则说：诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。 干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本，燥热火气为标，从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。 【临床表现】 干燥性角膜结膜炎 是本综合征的主要表现之一。可有异物感，砂砾感，眼睑沉重感，畏光，眼痛等。检查可见结膜或角膜干燥，失去光泽。泪腺肿大，球结膜血管扩张，有白色或黄色分泌物。角膜小血管增生。易受细菌、霉菌或病毒感染而发生角膜翳，角膜穿孔，眼色素层炎和前房积脓。 口腔干燥 轻者易忽视。重则影响咀嚼，不能将干食形成食物团块，吞咽困难，常需用汤水将食物送下。口腔易发生感染，可有重度龋齿，牙齿呈粉末状或小块状破碎、脱落。反复发生口腔溃疡、口角皲裂、唇干舌燥。 腮腺肿大 双侧或单侧腮腺或颌下腺可肿大，尤以腮腺肿大为多见。有实感，但不硬，无压痛及波动感，表面光滑。 呼吸道表现： 分泌减少可引起鼻腔干燥，鼻干痂阻塞，咽部干燥而声嘶哑。下呼吸道受累可发生慢性支管炎及复发性间质性肺炎。 消化道表现： 可见食道运动功能紊乱，胃酸分泌减少，慢性萎缩性胃炎。20～44％患者肝脏肿大，35～42％有慢性活动性肝炎。 泌尿系统表现： 肾小管功能缺陷，不同程度的肾小管酸中毒。尿浓缩功能降低，引起低渗尿，可表现为肾性尿崩症。可见氨基酸尿，葡萄糖尿和磷酸盐尿。少数病例可并发肾小球肾炎。 其他表现： 皮肤干燥，出汗减少。干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。  外阴皮肤及阴道粘膜干燥和萎缩，有烧灼感，易继发阴道念珠菌感染。 本综合征可并发自身免疫性甲状腺病、糖尿病、重症肌无力、肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、血管炎、单核样B淋巴细胞瘤等。 【实验检查】 高丙种球蛋白血症，免疫球蛋白均可增高，以IgG为最明显。 自身抗体方面：67％～98％患者类风湿因子阳性（多数为IgM型）。 抗核抗体阳性率17.4～68％，核染色类型以均质型最常见，其次为斑点型及核块型；周边型极少见。但斑点型的特异性较高。 血清中有四种不同的沉淀抗体，一种为器官特异性抗唾液腺小管抗体，另三个为非器官特异性抗体，即抗干燥综合征SS-B抗体、抗SS-A抗体和SS-C（抗干燥综合征-A和-C或RAP）抗体。 原发性干燥综合征时SS-B阳性率高，可作为可靠诊断指标。SS-C抗体很少见于原发性干燥综合征。85％患者血循环免疫复合物测定阳性。 辅助检查????（１）高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性：如７５～９０％类风湿因子阳性，５０～８０％抗核体阳性，ＳＳ－Ｂ抗体和抗ＳＳ－Ａ抗体分别为６０％和７０％阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体，抗胃壁细胞抗体，Ｃｏｏｎ、ｍｂｓ等抗体阳性。 ????（２）唾液腺检查：①唾液分泌量显著减少，一侧腮腺＜０．５ｍｌ／ｍｉｎ；②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间＞３０分钟；③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润，