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髓系肉瘤诊断和治疗研究进展 髓系肉瘤诊断和治疗研究进展 黄圆综述黄河审校 国际输血及血液学杂志2007年第o堂箜塑 【摘要】世界卫生组织(wH0)髓系肿瘤分类在不另做分类的的急性髓系白血病类型中提出髓系肉 瘤概念,特指在髓外形成的由髓系原始细胞或不成熟髓细胞组成的肿块.本文将对髓系肉瘤的发病机制, 临床表现,诊断要点,鉴别诊断,治疗及预后作一综述. 【关键词】髓系肉瘤;白血病;免疫表型;化疗 髓系肉瘤,指在髓外形成的由髓系原始细胞或不 成熟髓细胞组成的肿块.早在1811年,Burns等…就 作了描述.到了1853年,基于肿瘤绿色的外观,King_2 首先将其称为绿色瘤(Chloroma),这是由于大部分 的髓外髓系肿瘤含有髓过氧化物酶,使得肿瘤切面组 织呈现绿色.考虑到有些时候肿瘤并不表现为绿色,同 时又有肉瘤的大体特征,Rappaport_3在1966年把它 命名为粒细胞肉瘤(Granulocyticsarcoma).后来人 们意识到并非所有的髓系白血病起源于粒细胞,1988 年Davey等提出髓外髓系肿瘤(Extramedullary myeloidtumorEMT)[43.到了2001年WH()组织正 式将其命名为髓系肉瘤(myeloidsarcoma)【5],这一 定义强调了肿瘤是由原始,非成熟,或者分化的细胞组 成.而这些细胞属于起源骨髓并在骨髓发育成熟的三 系造血细胞.本文将对髓系肉瘤的发病机制,临床表 现,诊断要点,鉴别诊断,治疗及预后作一综述. 1发病机制 髓系肉瘤发病机制的文献报道较少,尚有待进一 步研究.目前认为白血病细胞局部形成肿块与神经黏 附分子(NCAM)有关【6_9_.NCAM是属于细胞黏附分 子的免疫球蛋白超家族的一种,可见于脑细胞,神经细 胞,肌细胞和NK细胞,CD56是NCAM的一种识别 标记.NCAM等黏附分子可代表一种归巢受体,利于 原始细胞在髓外部位归巢,而形成肿瘤.目前认为具有 t(8;21)异常的急性白血病病人发生髓系肉瘤与其表 达CD56有关,而具有染色体t(8;21)异常的病人和伴 有CD56阳性表达的白血病患者较易在一些不常见的 部位发生髓系肉瘤,如中枢神经系统【8]. 2临床表现 髓系肉瘤在AMI病人中的发病率约2～8,而 先于AML发病的十分罕见.肿瘤可发生在任何年 作者单位:310031杭州,浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心 通讯作者:黄圆.Email;hy415@163.colTI ? 综述? 龄,但多见于年轻人和小孩.表现为发生在不同组织或 器官的单个肿块或不同大小多个结节.临床表现依据 其累及的部位不同而各异.如浸润ItPdt~表现为突眼;侵 犯消化道可引起出血,黄疸;累及硬膜外导致截瘫;涉 及中枢神经系统则产生相关神经系统症状等.髓系肉 瘤可发生在全身各个部位.最常见的发生部位包括颅 骨骨膜下,鼻窦,胸骨,肋骨,椎骨,骨盆及皮肤,淋巴 结.文献中其他报道的部位还有心脏,大脑,口腔,乳 腺,胃肠道,胰腺,胆道,前列腺,肾脏,膀胱,生殖系统 等. 髓系肉瘤,常和造血系统疾病相伴随,多见于急性 髓性白血病.根据其与造血系统疾病的关系,可分为以 下四种【6]:①与进展期急性髓系白血病同时发生的髓 系肉瘤.这一类的髓系肉瘤较容易诊断,并且预后和急 性髓系白血病相同.②发生于慢性骨髓增殖性疾病(慢 性特发性骨髓纤维化,特发性血小板增多症,真性红细 胞增多症,慢性粒细胞白血病)或者骨髓增生异常综合 症的髓系肉瘤.髓系肉瘤可能为疾病转变的最初表现. ⑧髓系肉瘤作为白血病治疗缓解后复发的首先表现, 包括原发或者继发的急性白血病,经自体骨髓移植后 的慢性粒细胞白血病.④发生在没有任何急性髓系白 血病表现(外周血白细胞计数正常和骨髓涂片未见幼 稚细胞)的人中,称为原发性髓系肉瘤,容易被误诊.该 类患者往往在髓系肉瘤发生数周,数月甚至数年后,出 现急性髓系白血病.Yamauchi等..报道原发性髓系 肉瘤多见于年轻人,年龄范围约为20～44岁.而与 AMI相关的髓系肉瘤的发病率随年龄的增加而增 高,故原发性髓系肉瘤可能和AMI同时发生或之后 发生的髓系肉瘤具有异质性. 3诊断要点 3.1组织形态学 髓系肉瘤在大体解剖上,多呈现为白色均质的鱼 肉样外观,大的肿快可出现坏死和出血.由于髓过氧化 物酶的作用,有些新鲜的肿瘤组织可表现为特殊的绿 国际输血及血液学杂志2007年第3o鲞笙塑 色,暴露在空气中或者甲醛固定后可迅速褪色,故称之 为绿色瘤. 在组织学上,肿瘤细胞可以是广泛侵犯正常组织, 也可是小块局限浸润灶与正常组织共存.在所有累及 部位,易见血管周围的肿瘤细胞聚集,有时会有血管壁 的侵犯.髓系肉瘤是由原始或者非成熟细胞组成.有 时可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼粒细胞,甚至 也