第五章 再生障碍性贫血课件.ppt

(二) 针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗 (1) 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 (ALG/ ATG) （主要用于SAA） 马ALG 10-15mg/ (kg.d )×5天 兔ATG 3-5mg/ (kg.d )×5天 (2) 环胞素 : ( 适用于全部AA ) 3-5 mg / ( kg.d ) 疗程1年 (3) 大剂量甲基强的松龙 短程冲击 1g/天×3天 → 逐渐减量 (4) 大剂量静脉丙种球蛋白 0.4 g /kg/天×5天 2. 促造血治疗 (1) 雄激素 (适用于全部AA) 司坦唑醇(康力龙 ) 2 mg Tid 十一酸睾酮(安雄) 40～80mg Tid 达那唑 0.2 Tid 丙酸睾酮 100mg /d im Qd (2) 造血细胞因子 ( 适用于全部AA ) G-CSF 、 GM-CSF 、 EPO 3. 造血干细胞移植 年龄 40岁 无感染及其他并发症 有合适供髓者 SAA患者 【AA的疗效标准】 疗效 男性Hb 女性Hb 白细胞 血小板 随访 基本 治愈 达120g/L 达110g/L 4×109 100×109 1年以上不复发 缓解 达120g/L 达100g/L 3.5×109 增加 3个月病情稳定或进步 明显进步 较治疗前 1月增长30 g/L 维持3个月 无效 均无进步 【预 后】 1、 重型再障： 1/3 ～ 1/2患者于数月至1年内死亡 死亡原因: 脑出血 和 严重感染 2、 非重型再障： 约80%患者病情缓解 【预 防】 1. 加强劳动保护 2. 防止滥用药物 谢 谢 第 五 章 再生障碍性贫血 ◇ 再障的概述 ◇ 再障的临床表现 ◇ 再障的实验室检查 ◇ 再障的诊断及鉴别诊断 ◇ 再障的治疗 【定义 】 再生障碍性贫血 ( aplastic anemia , AA，简称再障) 是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。 【分型】 重型再障（SAA）：极重型（VSAA） 非重型再障（NSAA）：中间型、轻型 【流行病学】 欧美（4.7～13.7）/ 100万人口 日本（14.7～24） / 100万人口 我国 7.4 / 100万人口 【病 因】 一、病毒感染 各种肝炎病毒、微小病毒B19 二、化学因素 1. 药物: (1) 与剂量有关 ( 药物的毒性作用 ) 如: 抗肿瘤药物 (2) 与剂量无关 ( 药物的个人敏感 ) 如: 氯霉素、磺胺 、保泰松 、氨基 比林、甲亢平、 他巴唑  2、化学品： 苯主要由呼吸道侵入人体。人对苯的敏感性不同，接触后中毒时间不等 （数星期～数年）。分为急性和慢性中毒。 　　苯是苯乙烯的原始性材料，可用于合成橡胶、碳酸、合成消毒剂、油漆的剥蚀剂。所以，有关粘合剂制造、涂料、艺术玻璃、人造皮、汽车工、干电池、消毒剂、电镀、美容师、油漆、铅笔制造、肥皂、溶剂、蜡、鞋厂、橡胶、除草剂、家具工、镜子镀银工、皮革工、杀虫剂、杀菌剂等共约一百多种与上述相关的职业均易遭受苯暴露的职业伤害。 三、物理因素 长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。 【发病机制】 一 、造血干祖细胞缺陷 (种子学说） 二、 造血微环境异常（土壤学说） 三、 免疫异常 （虫子学说） 一 、造血干祖细胞缺陷 (种子学说） 1、包括质和量的异常