儿童造血系统疾病造血系统.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 铁缺乏演变过程 红细胞生 成缺铁期 缺铁性 贫血期 铁减少期 储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血 亚 临 床 型 * 临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大 * 3.非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 心率增快、心脏扩大 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动耐力下降 烦躁萎靡 记忆力智力 * 实验室检查 外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常 * 实验室检查 2. 生化检查 血清铁蛋白(SF) 12ug/L 早期 敏感 红细胞游离原卟啉(FEP) 500ug/dl 血清铁(SI) 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) 15% IDA期 总铁结合力(TIBC) 350ug/dl * 诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 骨髓 Hb电泳 初步诊断 确定诊断 证实诊断 鉴别诊断 * 预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病 * 治疗 原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素4~6mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后6~8w * 治疗 治疗反应： 12~24h 3d~1w 1~2w 3~4w 继用6~8w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ Hb正常 Hb Ret 精神症状 增加铁储存 * 营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia) * 定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 * 病 因 摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏 * 发病机制 B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成 * 临床表现 婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤 * 实验室检查 1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少 * A. 巨幼细胞贫血血象 B. 嗜碱性点彩红细胞 * 实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降 * A. 有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞 * 诊断 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 震颤智力动作倒退 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降 * 治疗 一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：500~1000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 * 治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常 * 儿童白血病 白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤 急性白血病占90 %至95%以上；占儿童15岁以下恶性肿瘤的35% 慢性白血病仅占3%到5%； 急性淋巴细胞白血病占75%以上； A