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定义 CLL:是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 形态成熟,免疫学不成熟,无免疫功能。 * * 慢性淋巴细胞白血病chronic lymphoblastic leukemiaCLL 临床表现 临床表现 乏力疲倦,食欲 减退、消瘦、 发热、盗汗 肝脾肿大 淋巴结肿大 骨髓造血功能受损 自身免疫现象 感染 实验室检查 实验室检查 血象 淋巴细胞﹥50% 骨髓象 淋巴细胞﹥40% 基因突变 IgVH基因突变 染色体 判断预后 免疫学检查 CD5,19,23,43(+) 诊断与鉴别诊断 诊 断 临床表现 免疫学:CD5、CD19、CD23、CD43、 CD79a(+),CD11c、CD20、CD22(-) 血象:淋巴细胞5×109/L 骨髓象:小淋巴细胞≥40% 诊断与鉴别诊断 鉴 别 诊 断 病毒感染:多克隆暂时性 淋巴瘤细胞白血病:有淋巴瘤病史, 免役分型鉴别 幼淋巴细胞白血病(PLL):病程急,脾大, 血象和骨髓象幼稚淋巴细胞﹥55%,免疫分型 毛细胞白血病(HCL):HCL细胞有纤毛状 胞浆突出物,免役分型鉴别 伴有循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(SLVL):原发 于脾,血和骨髓出现绒毛状淋巴细胞,免役分型鉴别 临床分期 分期 标准 中数存活期 Rai分期 0 血和骨髓淋巴细胞增多 ﹥150月 Ⅰ 0+淋巴结肿大 101月 Ⅱ Ⅰ+脾大、肝大或肝脾均大 ﹥71月 Ⅲ Ⅱ+贫血 19月 Ⅳ Ⅲ+血小板减少 19月 Binet分期 A 血和骨髓淋巴细胞增多,﹤3个区域淋巴结肿大* ﹥10年 B 血和骨髓淋巴细胞增多,≥3个区域淋巴结肿大 7年 C 与B期相同外,尚有贫血或血小板减少 2年 注:*5个区域包括头颈部、腋下、腹股沟、脾、肝,肝、脾肿大专指体检阳性
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