三叉神经痛诊疗指南1.doc

三叉神经痛诊疗指南 概述】 三叉神经痛(trigeminal neuralgia)又称痛性抽搐(tic douloureux)，系指三叉神经分布区内短暂反复发作的撕裂样疼痛。三叉神经痛的年发病率为5．5／10万～15．5／10万，患病率约为45．5／10万。发病原因尚不明确者称为特发性三叉神经痛，凡由三叉神经行径中的肿瘤、炎症、脱髓鞘性疾病、血管性疾病及颅骨疾病等病因所致者，称继发性三叉神经痛。本节将重点阐述特发性三叉神经痛。 【临床表现】 (一)一般情况 各种年龄均可发病，但90％的特发性三叉神经痛患者的发病年龄在40岁以上，女性略高于男性，女：男一3：2。95％以上的病例为单侧发病，只有极少数病例为双侧发病。40岁以下双侧发病者应考虑多发性硬化之可能。 (二)疼痛的部位 绝大多数病例的疼痛位于一侧三叉神经分布区的第2支(上颌神经)或第3支(下颌神经)，只有少数病例(5％)位于第1支(眼神经)。 (三)疼痛的性质 疼痛常呈刀割样、撕裂样、电灼样或针刺样。疼痛呈发作性，常突然开始，骤然终止，每次发作持续数秒至1分钟不等。疼痛常由某一痛点开始，并沿受累神经分布区放散，偶尔可从三叉神经的一支扩散至另一支的分布区。 (四)疼痛的诱发因素 疼痛虽无先兆，但可因进食、咀嚼、洗脸、刷牙、剃须、说话、咳嗽等活动诱发。常因恐惧疼痛发作，不敢做上述动作。大约半数病例在病侧鼻部、口角、颊、唇、舌或齿根部有疼痛的触发点，或称“扳机点”。 (五)伴发症状 疼痛发作时可出现面部潮红、球结膜和鼻黏膜充血、流泪和流涕等症状。因颜面的反复搓揉以缓解疼痛，可出现病侧面部皮肤粗糙、擦伤和眉毛脱落。吮唇、咀嚼等亦可使部分病例缓解疼痛。有的病例受累区域感觉过敏(hypersthesia)或面部痉挛，反复发作及疗效不佳者多伴有情绪障碍，如抑郁和焦虑等。 【诊断要点】 l．有疼痛发作的典型临床表现，发作问期正常。 2．神经系统检查正常，没有三叉神经损害的体征，无感觉支分布的面部感觉减退、角膜反射消失、运动支受累的咀嚼肌萎缩和张口下颌偏斜等。 3．鉴别诊断原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查，确诊必须与下列疾病鉴别： (1)继发性三叉神经痛：疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似，但发作期间常有持续性钝痛，出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅骨x线摄片、CT／MRI或(和)脑脊液检查，可见三叉神经受损的部位和病因。 (2)三又神经炎：常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致，疼痛多呈持续性，压迫神经分支可使疼痛加剧，有三叉神经受累体征。 (3)Raeder三叉旁综合征(Raeder paratrigeminal syndrome)：常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致，部分病例原因不明。多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛，可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT／MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。 (4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzoster neuralgia)：因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一侧三又神经眼支，有疱疹病毒感染史，呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛，麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状，数天后才出现皮肤疱疹，密切观察甚为重要。 (5)舌咽神经痛：疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处，可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作，扁桃体可有压力痛，l％丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。 (6)牙痛：多有牙病史，受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛，咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛，口腔检查和X线摄片有助诊断。 (7)非典型面痛(atypical facial neuralgia)：病因未明，多为一侧或双侧面颊部或鼻～颊角部深在的持续性钝痛。年轻女性多见，常伴有抑郁、焦虑症状，各种镇痛剂效果不佳，但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。 【治疗方案及原则】 治疗目的是缓解疼痛，减少复发，争取根治。常用的治疗方法有： (一)药物治疗 1．卡马西平(carbamazepine) 为首选治疗药物，70％～80％的病例可缓解疼痛。开始0．1g，每日2～3次，口服。以后逐渐增加剂量，一般0．6～0．8g／d，最大量不超过1．2g／d。眩晕、走路不稳、皮疹、白细胞减少和肝损害等是常见的不良反应，应注意观察。 2．苯妥英钠(phenytoin) 有效率为20％～50％，可以单独应用或与卡马西平联合应用。0．3～0．4g／d，分3--4次口服，头晕、嗜睡、齿龈增生、共济失调等是常见的不良反应。 3．巴氯芬(baclophen) 有效率为70％，常用于不能耐受卡马西平治