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内科学题库骨髓增生异常综合征MDS 思考题 骨髓增生异常综合征（MDS）如何分型？ FAB协助组将MDS分为5型：难治性贫血（RA），环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS），难 治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），难治性贫血伴原始细胞增多转变（RAEB-t) 2000年。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病，新增加5q-综合征，u-MDS. MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别？ MDS患者多见于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓虽有巨幼变，但其叶酸，维生素B12的浓度不会减少，叶酸，维生素B12治疗无效，40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-. MDS的血象有哪些改变？ 巨幼红细胞贫血一般无脾大，骨髓可有巨幼变，其叶酸，维生素B12的浓度减少，叶酸，维生素B12治疗无效，患者无克隆性染色体核型异常。 MDS血象少数为一系减少，多为2系或2系以上减少，50%~70%的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细胞。 低危组MDS，高危组MDS的治疗原则是什么？ 低危组 MDS采用促造血，诱导分化和生物反应调节剂等治疗，高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。 选择题 女性，26岁，皮下出血，面色苍白2周。2个哥哥，2个姐姐体健，白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明显活跃，原粒细胞15%，诊断为MDS-RAEB,经1个疗程化疗，血象，骨髓象完全正常，巩固4次化疗，下一步最好的治疗措施？ （标答：B） 男性，60岁，诊断为MDS-RAS，其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为 A.1%以上 B.15%以上 C.10%~12% D.2%~5% E.5% (标答：B） 女性，50岁，头晕，面色苍白2月，脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼红细胞61%，见有巨幼变，原始细胞2%,可见小巨核细胞，环形铁粒幼细胞3%，染色体检查示：5q,可诊断下列哪种疾病？ 急性白血病 巨幼细胞贫血 慢性再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征RA 免疫相关全血细胞减少症 （标答：D） 男性，58岁，贫血3个月，疑诊MDS，下列哪项最有诊断价值？ 贫血。感染。出血 肝脾肿大 骨髓病态造血 骨髓异常综合征RA 免疫相关全血细胞减少症 （标答：C） 男性，41岁，头晕，乏力1个月，无发热，面色苍白，前表淋巴结未触及肿大，心，肺无异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明显活跃，中晚幼红细胞46%,见有巨幼变，原单+幼稚单核细胞12%，巨核细胞未见，初步诊断 A.急性白血病 B.MDS-RA C.MDS-RAEB D.MDS-RAS E.CMML （标答：C） 男性，54岁，1998年，按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t，根据WHO提出的新的MDS分型标准，该患者应归为？ A.仍为MDS-RAEB-t B.MDS-RAS C.MDS-RAEB D.急性髓系白血病 E.CMML （标答：D） A2型题 男性，70岁，诊断为MDS，下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型 RA RAS RAEB RAEB-t XML （标答：E） 女性，59岁，疑诊MDS，下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓红系改变？ 红系比例超过60% 红系少于15% 核浆发育不平衡，巨幼变 点彩红细胞 红系比例，形态正常 （标答：E) 女性，55 岁当地疑诊为MDS，关于MDS的血象改变，下列哪项不对。 A.40%~60%的MDS血小板减少 B.60%的中性粒细胞减少 C.95%以上红细胞减少 D.50%~70%的全血细胞减少 E.部分病人红细胞增多 （标答：E） 下列哪项不是MDS的特点？ 老年多见 血细胞病态造血 易转为急性白血病 预后好 均有贫血症状 （标答：D） A3题型 男性，56 岁，头晕，面色苍白4月，脾肋下1指，血象。白细胞3.1*10/L，Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼红细胞66%。见有巨幼变，原始细胞2%。疑诊MDS-RA 最需排除下列哪种疾病？ A.慢性再生障碍性贫血 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿 C.巨幼细胞贫血 D.慢性粒细胞白血病 E.急性白血病 （标答：C） 试验性叶酸。维生素B12治疗多少天无效可排除巨幼细胞贫血？ A.7天 B.10天 C.3天 D.21天左右 E.30天 （标答：D） 男性，47岁，头晕，乏力1个月，无发热，面色苍白，浅表淋巴结未触及肿大，心，肺无异常