肾小球疾病-中文.ppt

1．分型： Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 （IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积） Ⅱ型：免疫复合物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积 Ⅲ型：非免疫复合物型：微血管炎、ANCA（+） 2．病理 ● 肾小球有大量新月体形成 单核巨噬细胞、壁层上皮细胞、纤维蛋白 ● 发展阶段 细胞性、细胞纤维性、纤维性 3.新月体形成机制 致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积 → 新月体 三、临床表现 起病急 急性肾炎综合征 迅速进展的肾功能衰竭 四、实验室及其他检查 血尿：肉眼血尿 蛋白尿：中度 白细胞尿 管型尿：各种 1．尿液检查 2、血常规 贫血 3．血液及生化检查 肌酐、尿素氮↑ I型: 抗肾基底膜抗体 + II型: 血循环免疫复合物+，冷球蛋白+， 类风湿因子+，补体↓ III型: ANCA + 4．肾脏B超双肾正常或增大 五、诊断与鉴别诊断 1．诊断 ※ 急性肾炎综合征 ※ 少尿伴肾功能急剧恶化 ※ 肾活检病理检查可见广泛新月体 （一）引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病 1、 急性肾小管坏死 中毒或缺血;以肾小管受损为主，无急性肾炎综合征 2、急性过敏性间质性肾炎 药物过敏史，低热、皮疹、嗜酸性粒细胞增加 3、梗阻性肾病 突发无尿、影像学检查可鉴别 2．鉴别诊断 （二）引起急进性肾炎综合怔的 其他肾小球病 1、 继发性急进性肾炎： 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 Goodpasture Syndrome 2、原发性肾小球病 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎 重症系膜毛细血管性肾炎 （1）甲泼尼龙和环磷酰胺（CTX） 甲泼尼龙：0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod×3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 （II、III） CTX： 1g iv drip ,每月一次 （2）血浆置换疗法 应用血浆置换机，以正常人血浆置换病人血浆，清除Ab或IC，每日或隔日一次，每次置换血浆2-4L，一般10次左右 （3）肾脏替代治疗 六、治疗 ?慢性肾小球肾炎 （Chronic glomerulonephritis） 一、概 念 病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展成为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床上以血尿、蛋白尿、水肿、高血压及肾功能损害为基本表现。  （1）病因：不明,仅少数由急性肾炎发展而来 （2）发病机理： ① 免疫介导炎症：IC、C激活、炎症反应 ② 非免疫机制： ● 肾小动脉硬化→肾缺血 ● 肾小球内“三高”→硬化 ● 系膜细胞超负荷→增生反应 二、病因及发病机理 三．病理 早期：多种病理类型 系膜增生性 IgA肾病 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 晚期：肾小球硬化和肾间质纤维化 急性肾炎迁延不愈，病程超过1年 有急性肾炎病史，临床症状缓解1-2年 或更长时间，若干年后又表现为慢性肾炎 无急性肾炎病史，起病即为慢性肾炎（多数） 四、临床表现 1．慢性肾炎常见表现 水肿 高血压：中等 血尿： 肾小球源性 蛋白尿： 1-3 g/d 肾功能减退 ：GFR↓ Bun↑ Cr↑ 肾小管功能不全（夜尿多， 低比重尿） 2．多样性特点 ● 全身症状：头昏、乏力、食欲下降 （可有/或无症状体征） ● 尿检异常（必备表现） 尿蛋白 + — +++ 　　　　　红细胞尿 + — ++ 颗粒管型 并发症 感染 呼吸道和泌尿系统 心力衰竭 高血压、贫血、水钠潴留所致 1．诊断 尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿） 水肿 高血压 无论有无肾功能损害 除外继发性肾病、遗传性肾病 五、诊断与鉴别诊断 1年以上 2．鉴别诊断 继发性肾小球肾炎：SLE，HSPN Alport综合征：