7第12章运动障碍性疾病.ppt

1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 临床特征: 小脑\锥体系症状突出 MRI显示: 小脑脑干萎缩 (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 2) 进行性核上性麻痹(PSP) 临床特征: 核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能) 常伴额颞痴呆/假性球麻痹 构音障碍锥体束征 对左旋多巴反应差 (3) 帕金森叠加综合征 CT/MRI特征: 脑干上部萎缩 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直运动迟缓 饮酒服心得安震颤显著减轻 约1/3的患者有家族史 (4) 特发性震颤 2. 鉴别诊断 (5) 抑郁症 可伴表情贫乏\言语单调\自主运动减少, 与PD相 似, 二者常在同一患者并存 无肌强直震颤 抗抑郁药试验治疗有效 2. 鉴别诊断 2. 手术及干细胞治疗 3. 中医、康复及心理治疗 1. 药物治疗 早期 中期 晚期 保护性治疗 症状性治疗 治疗 治疗不能仅顾眼前，不考虑将来。 现治疗只能改善症状，不能有效阻止病情发展，更无法治愈。 药物治疗首选，手术治疗补充 治疗 治疗原则 强调个体化特点，减少药物副作用 有效改善症状，提高生活质量为目标 坚持剂量滴定、以最小剂量达到满意效果 治疗 用药原则 PD药物治疗作用位点 1. 药物治疗 治疗 司来吉兰 雷沙吉兰 延缓疾病的发展 改善患者的症状 用作神经保护剂(DATATOP方案与维生素E合用) 抑制神经元内DA降解, 增加脑内DA含量 1. 保护性治疗 单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂 药物治疗 促进DA释放 (金刚烷胺) L-Dopa替代 (L-Dopa) DA受体激动 (溴隐亭) 抗ACh (苯海索) 拟DA 对症治疗, 恢复DA-ACh平衡 L-Dopa增效剂 (恩托可朋) 治疗 症状性治疗 早期帕金森病 小于65岁患者，且不伴智能减退 大于65岁患者，或伴智能减退 首选药物原则 何时开始用药 治疗 副作用: 青光眼\前列腺肥大禁用 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 对震颤明显且年轻患者，老年人慎用 苯海索 1~2mg, 3次/d, p.o (1) 抗胆碱能药 治疗药物 50-100mg, 2-3次/d, p.o 副作用: 不安\意识模糊\下肢网状青斑\踝部水肿\心律失常 慎用: 肾功能不全\癫痫\严重胃溃疡\肝病 禁用: 哺乳期妇女 治疗药物 (2) 金刚烷胺(amantadine) 改善运动减少\强直震颤等, 适于早期轻症患者 目前治疗本病最基本、最有效药物 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取脱羧→DA (3) 复方左旋多巴：L-Dopa+苄丝肼、L-Dopa+卡比多巴 对运动迟缓肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 标准片、控释片、水溶片 治疗药物 小剂量开始: 62.5-125mg, 2~3次/d 根据病情 缓慢加量至疗效满意和不出现不良反应 (3) 复方左旋多巴 禁用: 闭角型青光眼、精神病 慎用: 活动性消化道溃疡 周围性副作用： 恶心\呕吐\体位性低血压, 偶有心律失常 中枢性副作用: 运动症状波动\异动症\精神症状 DA替代药物--副作用 目前大多推崇非麦角类DA激动剂为首选药物 尤其年轻PD患者病情初期 治疗药物 (4) DA受体激动剂 非麦角类DA激动剂：吡贝地尔缓释片、普拉克索 司来吉兰 雷沙吉兰 胃溃疡慎用 禁与5-羟色胺再摄取抑制剂合用（氟西汀） 与复方左旋多巴合用可增加疗效 治疗药物 (5)单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂 增加脑内DA含量机制 抑制L-Dopa在外周代谢 加速通过血脑屏障 阻止胶质细胞内DA降解 增强Madopar疗效 减少症状波动 单独使用无效 治疗药物 (6) 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 恩他卡朋(entacapone) 托卡朋(tolcapone) 症状性治疗 中期帕金森病 增加复方左旋多巴剂量或添加其他 添加复方左旋多巴 治疗 症状性治疗 晚期帕金森病 处理伴发运动并发症和非运动症状 继续力求改善运动症状 治疗 运动并发症 剂峰异动症 双相异动症 肌张力障碍 症状波动：剂末现象、“开-关”现象 异动症 治疗 治疗 增加每日服药次数 增加每次服药剂量 用缓释剂或加辅助药 ①剂末现象(疗效减退) 症状波动(motor fluctuation) 表现 每次用药有效时间↓ 出现运动功能下降 用药后又改善 ② “开-关 ” (on-off)现象 表