内科疾病与肾脏.ppt

（四）、肾淀粉样变 约6%--15%MM病人并发淀粉样变性，这种淀 粉样纤维是由免疫球蛋白轻链变区的氨基末端 段片段在酸性环境中降解而成，称为AL蛋白 （amyloid light chain protein）。这种蛋 白的分子量较轻链为小，在血清电泳上处于?2 与?之间。在肾内主要沉积于肾小球基底膜、系 膜、肾小管基底膜及间质，导致肾功能障碍。 （五）、高粘滞血症 骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白， 促使血液内红细胞聚集形成缗钱状，血浆外移 而使血液浓缩，致使全血黏滞度增高。可致肾 小球毛细血管阻塞，肾血流量显著降低，出现 肾功能不全。 临床表现 肾外表现： 血液系统 贫血、出血倾向、高粘滞血症 骨骼系统 骨痛、病理性骨折、 其他 肝脾及淋巴结肿大、感染 肾脏表现： 1.蛋白尿型 尿蛋白主要成分为Bence-Jones蛋白 近端小管受损伤后，可出现?2微球蛋白、溶 菌酶和白蛋白。 如出现较多的中分子蛋白，表明肾小球受累。 2.肾小管功能不全型 骨髓瘤管型肾病：轻链蛋白阻塞远端肾小管致肾损害。 轻链肾病：轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分 解引起毒性损害。 继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变性均 可致肾小管功能不全，临床上常表现为Fanconi 综合症。 3.肾病综合症型 少见，如出现，则多数伴有 肾淀粉样变、 免疫介导的肾小球病 或轻链诱发结节性毛细血管间肾小球硬化症 4.急性肾功能衰竭 慢性肾小管损害是其基础，半数可逆。 主要的诱发因素： 各种原因引起的脱水及血容量不足，如呕吐、腹泻或利尿等。 原有高尿酸血症，化疗后血尿酸急剧升高，致急性尿酸肾病。 严重感染。 使用肾毒性药物，如氨基甙类抗生素、解热镇痛剂或造影剂等 5.慢性肾功能衰竭  骨髓瘤细胞直接浸润肾实质； 轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害； 肾淀粉样变性、高尿酸血症、高钙血症及高粘滞血症等长期对肾组织的损害。 诊断与鉴别诊断 凡与骨骼疼痛或贫血的中、老年病人，伴有血沉明显增快或高球蛋白血症时； 蛋白尿病人尤其是以低分子蛋白尿为主，血清肌酐浓度在176.8?mol/L以下，而有显著贫血，伴有高球蛋白血症、高钙血症或高尿酸血症者，应高度怀疑本病诊断。 MM的主要诊断依据： (1)血清蛋白电泳见到异常M蛋白峰出现 在?与?之间或尿中轻链蛋白持续阳性，伴有下列之一项者： ?骨髓浆细胞数超过5%，且排除慢性感染及结缔组织病所致的反应性浆细胞增多症。 ?组织活检阳性 ?有溶骨性损害灶，能排除癌肿骨转移及甲状旁腺功能亢进者。 (2)骨髓涂片浆细胞数超过10%，并见到原、幼浆细胞或浆细胞数超过30%。 (3) 醋酸纤维薄膜电泳未见异常免疫球蛋白，尿中未检到轻链蛋白，但有溶骨性病变或可触及肿瘤者，伴有下列一种表现： ?骨髓涂片浆细胞数超过20%，能排除引起浆细胞增多的其他疾病； ?肿块活检有浆细胞浸润 MM的治疗及预后 化学疗法 肾损害的防治 充分饮水，保持足够尿量 防治尿酸肾病 防治高钙血症 抗感染治疗 血液净化疗法 高血压性肾损害 良性高血压—良性小动脉肾硬化（高血压肾小动脉硬化）； 恶性高血压—恶性小动脉肾硬化。 原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化 一、病理 大体：双肾对称，大小正常或轻至中度缩小。 镜下：两种具有一定特征性的小动脉病变。（一）肌内膜肥厚 （二）玻璃样变 玻璃样物质来源： （1）血浆大分子物质经内膜侵入血管壁； （2）血管壁的细胞外基质合成增加； （3）受损的内皮细胞、平滑肌细胞和基底膜的融合。 二、病理生理 早期：血压轻度升高，RBF和GFR增加，盐负荷 后有钠利尿现象。肾小动脉壁不规则灶状玻璃 样物质沉积。 中期：血压持续稳定升高，舒张压14.7kPa, RBF有一定程度降低，尿中可出现NAG、?2-M， GFR一般正常，滤过分数增加。肾小A普遍玻 璃样变，小叶间A中层肥厚和纤维化，肾小球 和肾小管有轻度缺血性变化。 晚期：舒张压14.7kPa,RBF继续减少；肾小动脉 壁明显增厚，管腔狭窄；肾小球有程度不等的缺 血性病理改变甚至整个硬化，可见代偿肥大的肾 小球，小管萎缩，间质纤维化。 三、发病机理 1．高血压与小动脉硬化有明确的因果关 系，而在高 血压病程的早期可以不出现肾血 管病变，一般在高血压持续5年后