中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南.ppt

04 疗效评价和监测 1．诱导阶段评估： ATRA的诱导分化作用可以持续较长时间，在诱导治疗后较早行骨髓评价可能不能反映实际情况。因此，骨髓形态学评价一般在第4~6周、血细胞计数恢复后进行，此时，细胞遗传学一般正常，而PML-RARα或发病时相应异常基因转录本在多数患者仍为阳性。CR标准同其他AML。 疗效评价和监测 2．微小残留病（MRD）监测： 建议采用定量PCR监测骨髓PML-RARα转录本水平，治疗期间建议2~3个月进行1次分子学反应评估，持续监测2年。上述融合基因持续阴性者继续维持治疗，融合基因阳性者4周内复查。复查阴性者继续维持治疗，确实阳性者按复发处理。流式细胞术因对于APL的MRD敏感性显著小于定量PCR，因此不建议单纯采用流式细胞术对APL进行MRD监测。 疗效评价和监测 PPT模板下载：/moban/ 行业PPT模板：/hangye/ 节日PPT模板：/jieri/ PPT素材下载：/sucai/ PPT背景图片：/beijing/ PPT图表下载：/tubiao/ 优秀PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ Word教程： /word/ Excel教程：/excel/ 资料下载：/ziliao/ PPT课件下载：/kejian/ 范文下载：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/ PPT论坛： 感谢聆听 恳请批评指正 郑州市第三人民医院 * 中国诊疗指南（2018年版） 急性早幼粒细胞白血病 汇报人：吴鸿飞 2018年11月21日 概述: 急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制。 概述: APL易见于中青年人，平均发病年龄为44岁，APL占同期AML的10%~15%，发病率约0.23/10万。APL临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。 近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。 01 02 03 04 初诊患者 入院评估 诊断和分层 治疗 疗效评价 和监测 目录 CONTENTS 01 初诊患者入院评估 一、病史采集及重要体征 1. 年龄。 2. 此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。 3. 是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。 4. 有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。 初诊患者入院评估 初诊患者入院评估 二、实验室检查 实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。 初诊患者入院评估 初诊患者入院评估 实验室 检查 骨髓细胞形态学 血液检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测 1. 血液检查 血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。 初诊患者入院评估 初诊患者入院评估 2.骨髓检查 （1）细胞形态学和组织化学： 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。细胞化学：APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。 初诊患者入院评估 初诊患者入院评估 （2）免疫分型： 免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达CD56患者提示预后较差。 初诊患者入院评估 初诊患者入院评估 （3）细胞遗传学： 典型APL表现为t（15;17）（q22;q12）。变异型APL占2%，如t（11；17）（11q23;q12）、t（5；17）（5q35;q12）、t（11;17）（q13;q21）、der（17）、t（17;17）（q24;q12）、t（4;17）（q12;q21）、t（X;17）（p11;q21）、t（2;17）（q32;q21）、t（3;17）（q26;q21）、t（7;17）（q11;q21）、t（1;17）（q42;q21）等。5%的