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黑素瘤恶性黑素瘤;重点难点;;黑素瘤(melanoma)又称恶性黑素瘤(malignant melanoma),是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤,多发于皮肤、皮肤-黏膜交界、眼脉络膜和软脑膜等处。;此病发生与以下因素有关:
1.发病人群 大于60岁,男性。
2.个人史 既往黑素瘤病史;癌前病变/癌症;儿童时期癌症患者;免疫抑制/免疫紊乱;实体器官移植;造血细胞移植;人体免疫缺陷病毒/获得性免疫缺陷综合征(HIV);罕见的基因皮肤病(如着色性干皮症)。
3.家族史 家族聚集性发病常见于多发肿瘤灶的患者。
4.环境因素 间歇性、强烈的阳光照射,长期慢性阳光暴露。;此病发生与以下因素有关:
5.其他因素
不典型痣/发育异常的痣。
痣数目增多(特别是大痣)。
红头发蓝眼睛/Fitzpatrick皮肤分型为I型/褐色素为主的浅肤色型人种。
外伤、病毒感染等。
遗传突变:CDKN2a、CDK4、MC1R、BAP1等黑素瘤易感基因多态性或突变为本病危险因素之一。;皮肤性病学(第9版);1.基本特点
我国常见类型,约占亚洲人黑素瘤的50%。
2.好发部位
掌跖、甲、甲周。
3.预后
进展快,易发生溃疡和转移,存活率低。;1.好发人群及部位
(1)好发于老年人。
(2)日光暴露部位,常由恶性雀斑样痣发展而来。
2.典型皮损
(1)淡褐色或褐色不均匀色素性斑片。
(2)边缘不规则,逐渐向周围扩大。
3.预后
生长慢、转移晚。;;;(一)组织病理
病理变化:
表皮和真皮内可见较多分散或成巢分布的黑素瘤细胞,瘤细胞沿水平和垂直方向扩展,浸润至真皮深层。
部分瘤细胞形成结节状。
瘤细胞呈异型性,可见明显核分裂,胞质内可见较多色素颗粒。;(二)免疫组化
抗S-100蛋白、抗HMB-45、抗Melanin-A(+)等有助于诊断。;1.影像学检测
由于黑素瘤易出现腹盆腔淋巴结和肝脏转移,因此有必要进行腹盆腔增强CT检查
PET-CT
淋巴结超声
2.基因检测
欧美国家较为成熟的靶点是BRAF、CKIT、NRAS,与预后、分子分型、晚期治疗相关。;(一)诊断依据
1.临床表现
2.组织病理特征、免疫组化
(二)鉴别诊断
1.痣 尤其是交界痣和复合痣。
2.色素性基底细胞癌
3.脂溢性角化病
4.化脓性肉芽肿
5.Kaposi肉瘤
6.甲下外伤性血肿;皮肤性病学(第9版);(一)手术治疗
原发灶手术切除,肿瘤厚度>1mm或者溃疡的患者推荐进行前哨淋巴结活检,厚度为0.76~1mm者可结合临床考虑行前哨淋巴结活检。
(二)辅助治疗
1.已转移患者 联合化疗。
2.肢端恶黑 可采用局部灌注化疗。
3.内脏及中枢神经系统转移灶 放疗可缓解压迫症状。;皮肤性病学(第9版);恶性黑素瘤来源于黑素细胞,恶性程度高。
临床特点上主要有肢端雀斑痣样、恶性雀斑痣样、结节性、浅表扩散性黑素瘤四种类型。
恶性黑素瘤的典型组织病理变化为表皮或真皮内分散或巢状黑素瘤细胞,沿水平和垂直方向扩展,可深达真皮和皮下。黑素瘤细胞呈异型性。形态可呈多样性,以梭形和上皮样细胞为主。
黑素瘤治疗方法多样,手术切除为理想疗法,可联合化疗和放疗;近年来在免疫治疗、靶向治疗方面有所突破。
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