小儿贫血概述教学课件.ppt

◆ 铁剂治疗反应 　12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 　　　　　　　 食欲增加。 　 网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降至正常。 　Hb：1~2周渐升，3~4周正常。 如3周后Hb上升20%，查找原因。 　　　 　正常后继用6~8周。 ■ 红细胞输注　　　一般不输 　　适应证： 贫血严重，尤其发生心衰者。 　　 　合并感染者 　　　 急需外科手术者。 Hb60g/L者，可不必输； Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞 4~10ml/kg； 　　　 贫血愈重，每次输愈少。 Hb30g/L，等量换血； 输注量： 预 防 ■ 加强卫生宣教，全社会重视 ■ 措施 提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配； 　补充铁剂：早产儿生后２月。 (nutritional megaloblastic anenia) 营养性巨细胞性贫血 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； 主要临床特点：贫血、神经精神症状； 　　　　　　　　 红细胞胞体积变大； 　　　　　　　 　骨髓出现巨幼细胞； 　　　　　　　　 维生素B12或(和)叶酸治疗有效。 病 因 VitB12缺乏 ◆ 摄入量不足： 　　　孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 　 其是乳母VitB12缺乏者； 　　　偏食或仅进食植物性食物。 ◆ 吸收和运输障碍： 　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。 ◆ 需要量增加 　生长发育快 　 疾病消耗 叶酸缺乏的原因 ◆ 摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）； 　　　　　　　 　牛乳加热后叶酸造破坏。 ◆ 药物： 长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 　 长期抗癫痫药物。 ◆ 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； ◆ 需要增加：早产儿，慢性溶血； ◆ 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的 　　　　　　酶缺乏。 发病机制　　 叶酸还原酶还原 维生素B12催化 四氢叶酸 叶酸 正常情况 RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 　　　　　　　血循环RBC寿命较短→贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大， 　　　　　　核分叶过多 ： 　　　　　　巨核细胞发育障碍→核分叶过多。 维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 　　　　　　　→幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 　　　　　　　核发育落后于胞浆 →胞体变大 神经系统损害 正常脂肪代谢过程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸 　　琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。 VitB12 对结核易感： 　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。 临床表现 多见6月~2岁儿童，起病缓慢。 ■ 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿， 　　　　　　毛发纤细稀疏、黄色； 　　　　　　严重者皮肤有出血点或瘀斑。 ■ 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。 ■ 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。 ■ 精神神经症状　　　　烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 　　不认亲人，不哭不笑； 　　智力、动作发育落后甚至退步； 　　重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至 　　抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 　　Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常 实验室检查 血常规 　 　大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 　 　血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 　　　多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 　　　红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。