系统性红斑狼疮专题讲座讲义.ppt

凯利风湿病学 第8版 2009年 Kelley’s Textbook of Rheumatology 第9版 2013年 2011年EULAR会议 2011年EULAR会议 美国FDA2013年10月批准上市的MTX笔 美国FDA2014年7月批准上市德国产的MTX笔 皮下注射MTX非常安全！ 欧美国家是在家里自己注射MTX。 而我们很多医院不敢注射MTX。 羟氯喹（Hydroxychloroquine） 羟氯喹是治疗红斑狼疮的全程用药，包括妊娠期主张继续使用羟氯喹 羟氯喹眼睛的安全性愈来愈被认可 国内第一篇介绍羟氯喹治疗风湿病的文章 HCQ——SLE的全程用药 基于疗效和安全性，大部分SLE患者，不论其轻重，HCQ应该作为的全程用药，并且继续用于妊娠期。 MTX + 泼尼松 + 羟氯喹 治疗中、轻度红斑狼疮用的“MPH法”，我们非常主张，当红斑狼疮没有严重到需要用环磷酰胺的程度时，应首选MPH。即： MTX＋激素＋羟氯喹 （ MTX＋Prednisone＋HCQ ） 风湿免疫科疾病（包括SLE）治疗中的诱导治疗和维持治疗之间没有一个界限 自始至终，治疗强度是随着病情的好转而逐渐缓慢递减，这需要一个严密控制的过程 SLE 的维持治疗 在SLE诱导治疗的案例中，随着疾病的好转，许多病人会剩下3个主要的药物： MTX 15mg/wk、泼尼松10mg/d和羟氯喹400mg/d（MPH） 下一步该怎么减？ 许多医生会先减停MTX 然后减停羟氯喹 最后用小量的泼尼松长期（或终身）维持治疗 SLE 的维持治疗 SLE的诱导治疗没有最佳方案，也没有对与错之分 只要使用了激素、慢作用药、免疫抑制剂，均会有效 LN-IV型： 即使只用激素不用免疫抑制剂 也多数会获得“有效”的结果 也有部分可以达到完全缓解的境地 但如果加用免疫抑制剂 完全缓解的概率更高，病情更稳定 可见，治疗SLE不能只满足于“有效”，而应该在用药安全的前提下，追求“更佳”的疗效 不但要追求完全缓解，而且要让疾病缓解后不容易复发。 激素：基础用药，主要是抗炎作用，缓解疾病靠缓解病情药物 CTX：用于重症SLE诱导治疗，病情好转后改用MTX接力 MMF：替代CTX用于担心性腺损害的患者 MTX：用于轻中度SLE、 CTX诱导治疗后续的免疫抑制剂 来氟米特：也可用于轻中度SLE、 CTX诱导治疗后续的免疫抑制剂 羟氯喹：SLE的全程用药，只要没有出现副作用 沙利度胺：对风湿免疫科疾病的黏膜病变有特效，皮肤有效 CsA与FK506：加强MTX、MMF或CTX疗效，对顽固性蛋白尿有效 治疗SLE的常用药物： 激素是治疗SLE的基础药物，但激素的作用主要是抗炎，缓解急性期的炎症 因此，激素的剂量要根据炎症反应的激烈程度而定 炎症反应激烈者，立足于激素为主 增殖性病变、纤维化性病变为主者，立足于免疫抑制剂 根据这个思路，个体化地确定具体病人的激素剂量 激素的个体化用药 SLE合并出血性肺泡炎、横贯性脊髓炎、急性溶血性贫血、巨噬细胞活化综合征等，往往需要大剂量激素冲击疗法： 静脉滴注甲泼尼龙500mg~1000mg/d，每个疗程3日 病情需要时，可以多个疗程 疗程间隔期用：甲泼尼龙40mg~80mg/d。 激素的个体化用药（冲击治疗） 急进性狼疮肾炎、癫痫大发作、肠系膜血管炎导致的急腹症等等，通常需要较大剂量激素： 静脉滴注甲泼尼龙120mg/d，每5~7日减少“一个刻度”的剂量， 例如：从静脉滴注甲泼尼龙120mg/d，逐渐递减为80mg/d、60mg/d、40mg/d，到口服激素。 激素的个体化用药（超大剂量） 狼疮肾炎WHO-III型、IV型和V型者多需要口服大剂量激素，每日泼尼松1mg/kg 狼疮肾炎轻度蛋白尿（定性+~++），或以皮疹、浆膜炎为主者，通常只需要中等剂量激素，每日泼尼松0.5mg/kg， 但如果补体非常低（如C3＜0.3umol/L），也建议大剂量激素 激素的个体化用药（常规剂量） 只有轻度皮疹或关节炎，则只要小剂量激素，泼尼松10mg/d 这些只是举例参考，具体的激素用法需要根据病人的当时状况和医生的经验决定 激素的个体化用药（小剂量） 在SLE的治疗中，激素只是抗炎药，免疫抑制剂才是缓解病情药 因此，SLE的诱导治疗不能过分依靠激素，而应该立足于免疫抑制剂 环磷酰胺的诱导治疗  —— 主要用于重症红斑狼疮 —— 不适于红斑狼疮维持治疗 环磷酰胺多种治疗模式： 1986年以前：持续小剂量CTX疗法（0.1 qd或0.2 qod） 1986年NIH：大剂量CTX冲击疗法（每月1次1.0g/M2） 1989年叶任高：0.8~1.2g，qow 1996年杨岫岩：灵活掌握CTX冲击间隔期（中华内科杂志）