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。由于术前临床表现以头痛 和视力障碍为主,而内分泌症状和水电解质代谢紊乱 少见,以致对病变本身所致内分泌和水电解质代谢异 常常被忽视,实际上,这种异常非常常见,文献报道垂 体前叶功能损害较常见,而垂体后叶功能损害在术前 较少(18%),在术后较常见(80%),术前发生下丘脑 功能紊乱较少(可能被低估)。约80%患儿术前存在 内分泌紊乱,其中,约75%出现生长激素缺乏,约 40%及25%可出现促性腺激素缺乏和促肾上腺皮质 激素和促甲状腺激素缺乏旧J。 一例颅咽管瘤术后低钠血症患儿的药学监护 病例介绍 2 疾病 1 Contents 1 疾病 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤 其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamous cell nest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% 60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年 鞍内:较少见,垂体早期受损,蝶鞍显著扩大 鞍上:位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤,向上发展可位于视交叉前位或后位 鞍内、鞍上:肿瘤位于鞍内及鞍上,肿瘤不是单一生长而是综合起因 1 疾病 一、颅内压增高症状 肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部,闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高 儿童多见 二、视力视野障碍 肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经,视交叉及视束,70%-80%出现视力视野障碍 儿童对早期视野缺损多不引起注意,直至视力严重障碍时才被发现 三、垂体功能低下 鞍内型肿瘤多见,垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足 早期表现为体格发育迟缓,身体矮小,瘦弱,易乏力倦怠,活动性少,皮肤光华苍白,面色发黄,并有皱纹,貌似老年 性器官呈婴儿型,无第二性征 四、下丘脑的损害 尿崩症 体温调节失常 肥胖性生殖无能综合征 1 疾病 下丘脑损伤 尿崩症:手术时损伤垂体柄所致 体温失调:严重下丘脑损伤时出现中枢性高热,也有表现为体温不升,低于32℃以下,病人陷入垂危状态,应予对症处理,多提示预后不佳 颅咽管瘤术后并发症 无菌性脑膜炎 肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致 术中应尽可能多的切除肿瘤,用生理盐水反复冲洗囊腔 术后可多次腰穿排放脑脊液 视力障碍 术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍 尤其是视交叉前置型的肿瘤,术中视神经易被损伤,发生率较高 急性消化道出血 下丘脑损伤及大量应用皮质激素后 垂体功能低下 术前有垂体功能减退者,一般较难恢复 患者,男,7岁,因“双眼视物模糊伴间断性头痛20余天”入院。于当地医院行头部MRI提示鞍区占位病变 ,进一步完善检查,诊断:颅咽管瘤。 入院后完善检查,择期行“经右额锁孔入路鞍区占位病变切除术” 术后对症治疗,监测24小时出入量及尿比重,监测甲功。 药师监护过程 2 病例介绍 药师监护过程 2 药师监护过程 2 中枢性尿崩常与高钠血症同时发生,术后常规的限水、脱水治疗引起机体水分的过度丢失,导致血液浓缩致高钠血症。 而低钠血症发生较晚,主要与脑性盐耗综合征(CSWS)和抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)有关。 有效循环血量的减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH的最重要的。 故有效循环血量的减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH的最重要特征 补钠114mmol=(浓氯化钠注射液 4g+基础溶媒2.7g)/58.44g/mol 需钠量(mmol)=(142-n)*G*0.2 =90mmol 总体液量G*0.6 细胞外液量G*0.2 长期的重度低钠血症易发生永久性中枢神经系统损害,但补钠时也不应过快,短时间(12 h)内血钠水平大幅度变化(10 mmoL/L)易诱发癫痫和脑水肿,并引起脑组织脱髓鞘改变。 静脉补钠183mmol=(浓氯化钠注射液 4g+基础溶媒6.75g)/58.44g/mol 医嘱:0.9%氯化钠注射液 250mL 1/日 静脉输液 维生素C注射液 0.5g 0.9%氯化钠注射液 250mL 2/日 静脉输液 浓氯化钠注射液 20mL 浓氯化钠注射液 10mL 3/日 口服 药师监护过程 2 药师监护过程 2 颅咽管瘤 下丘脑-垂体轴功能受损 激素分泌异常 (促肾上腺皮质激素) 促钠排泄因子/脑钠素增加 抗利尿激素分泌异常 体内水潴留,血容量增加 稀释性低钠 竞争抑制肾小管上的ADH受体 肾小管对水钠重吸收障碍,尿排出增多(CSWS) 小结 3 1.术后每天检查血电解质、血常规、尿常规,24小时出入量。 2.根
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